僅在初期需與下列疾病鑒別：
1.先天型脂肪營養(yǎng)不良(congenitallipodystrophy)又稱Lawrence-Seip綜合征本病主要表現(xiàn)軀體、四肢或面部散在分布脂肪萎縮常染色體隱性遺傳。起病于嬰兒期，常并發(fā)外陰部肥大、多汗、頭部多毛癥黑色棘皮癥后期發(fā)展為糖尿病可出現(xiàn)肝、腎功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大癥等。
2.局限性硬皮癥疾病初期可能產(chǎn)生混淆但頭面部并非硬皮癥好發(fā)部位，而皮膚硬皮癥與下面組織粘連甚緊不易捏起，也無刀痕式分布可幫助鑒別。
3.面—肩—肱型肌營養(yǎng)不良癥(facioscapulohumeral mucular dystrophy) 發(fā)生于青少年的緩慢進行的面肌萎縮，特殊的“肌病面容”，為上瞼稍下垂，額紋和鼻唇溝消失，表情運動微弱或消失，因口輪匝肌的硬性肥大嘴唇顯得增厚而微翹(貓臉)。伴閉眼不緊，吹氣鼓腮不能，肱、肩、面肌肉萎縮，上臂抬舉無力，上肢平舉時肩胛骨呈現(xiàn)翼樣突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。
4.進行性脂肪營養(yǎng)不良(lipodystrophy) 女性多見，多于5～10歲前后起病，常對稱性分布， 進展緩慢。特征為進行性的皮下脂肪消失或消瘦，起病于面部，面頰及顳颥部凹入，皮膚松弛，失去正常彈性，眼眶深陷， 繼之影響頸、肩、臂及軀干。部分病例病變僅局限于面部或半側(cè)面部、半側(cè)軀體，可能與Parry -Rombery氏綜合征混淆，但前者活組織檢查僅皮下脂肪組織消失。尚需與脊髓空洞癥肌萎縮側(cè)索硬化癥肌營養(yǎng)不良等疾病相鑒別
