小兒動脈肝臟發(fā)育異常綜合征鑒別
一）鑒別
肝炎所致膽汁淤積
1、各型病毒性肝炎
所致膽汁淤積性肝病各型病毒性肝炎均可引起膽汁淤積型肝炎，分為急性、慢性兩型。急性淤膽型肝炎中，以HBV、HEV較為常見。臨床表現病初類似急性黃疸型肝炎，如發(fā)熱、食欲下降、惡心、厭油、乏力，隨著癥狀減輕，黃疸加深并出現皮膚瘙癢、灰白便，化驗肝功直膽比例占TBil60%以上，AKP、γGT可明顯增高，相關病毒標志物陽性。慢性淤膽型肝炎是指在慢性肝炎或肝炎肝硬化基礎上出現膽汁淤積的表現，以HBV、HEV重疊感染多見。長時間重度黃疸不退，可導致繼發(fā)性膽汁性肝硬化，甚至可因肝損傷加重而引起肝衰竭。
應及時進行有關半乳糖血癥、先天性果糖不耐受和酪氨酸血癥的檢查，因為可實行特殊的飲食療法。
2、還應該考慮α1-抗胰蛋白酶缺乏
囊性纖維增生癥和新生兒鐵貯存異常性疾病。
3、當考慮Alagille或Zellweger綜合征時
特殊的體格特點有助于診斷。
（1）Alagille綜合征：根據典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項或三項以上者方可診斷為本?。?1)肝內膽管發(fā)育不全。(2)周圍肺動脈狹窄。(3)典型的面部特征。(4)脊柱前弓分裂。(5)直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征。
?。?）Zellweger綜合征：也叫腦肝腎綜合征，臨床表現為：血清鐵和鐵結合力增高有助于診斷，但并非所有患者都有此改變。同位素腎圖和腎盂造影可見異常。頭面部畸形，如外耳畸形，前額突出，大囟門，枕平坦，內眥贅皮，白內障，眼周水腫等，神經系統(tǒng)癥狀為普遍性肌無力，緊抱反射消失，抽搐，屈曲性攣縮。患者多生長發(fā)育不良，肝大，黃疸。某些病例伴有出血;蛋白尿，低血糖，軟骨鈣化(特別是髂骨)。
4、除非膽管自發(fā)性穿孔
肝外性膽汁淤積患兒一般表現尚可;大便通常完全白色，肝臟增大且硬。早產兒、低于胎齡兒多考慮為嬰兒肝炎。
二）膽汁濃縮綜合征
1、臨床表現：
(1)黃疸在出生后數小時至48小時內出現。(2)黃疸持續(xù)3周以上。(3)血清膽紅素增高，并具有梗阻性黃疸的特征。(4)絮濁試驗陰性。(5)母嬰血型不合，新生兒有溶血性疾病的臨床表現。
2、發(fā)病機制：
這種情況是由于一些溶血性疾病(Rh，ABO)的新生兒和一些接受全靜脈營養(yǎng)的嬰兒，其膽汁積聚在小膽管或中等大小的膽管中。同樣機制可引起膽總管的固有阻塞。在Rh血型不合時的缺氧-再灌注損傷也可引起膽汁淤積。嚴重溶血時，膽汁淤積可以是完全性的，伴有白便。膽紅素水平可高達40mg/dl(684μmol/L)，主要呈直接反應。如果膽汁濃縮發(fā)生在肝外膽管，與膽管閉鎖的鑒別比較困難?？尚欣憚?考來烯胺、苯巴比妥、熊果酸脫氧膽酸)試驗治療。一旦大便顏色轉為正?；?9mTc-DIDA掃描見到膽汁排泄到十二指腸，則可確定肝外膽管是開放的。在大便顏色轉為正常期間，有時父母訴說在患兒糞便中發(fā)現小的膽汁色的栓子。盡管大多數病例需在2～6個月時間內緩慢恢復，對于持續(xù)2周以上的完全性膽汁淤積仍需要進行進一步的檢查(超聲、DIDA掃描、肝活檢)，可能時行剖腹探查肝外膽管。必要時行膽總管沖洗以去除梗阻的濃縮膽汁物質。
3、檢查診斷：
當懷疑是特發(fā)性肝炎時(沒有感染的、代謝的和中毒的原因)，應證實膽管存在而不是肝外的“外科性”疾病。這方面DIDA掃描和超聲波檢查可能有助于診斷。有人在DIDA掃描時用了腸線試驗，證明膽道無閉鎖。肝的活組織檢查所見常具有診斷意義，特別是對6～8周以上的嬰兒。然而，活組織檢查可能對4周以下的嬰兒產生誤導。若沒能檢查出膽管樹的開放時、肝活組織檢查無診斷此病的典型所見時、或是持續(xù)性完全膽汁淤積(白便)者，提示需要有經驗的外科醫(yī)生做小型剖腹探查術及手術中的膽管造影術。偶爾顯示出小的但未閉合的肝外膽管樹(發(fā)育不全)，它很可能是膽汁流減少的結果，而非原因，不必再重建發(fā)育不全的膽管。
三）肝外膽管閉鎖伴有多發(fā)性畸形者
早期肝大較輕，以后進行性增大，血堿性磷酸酶、5-核苷酸酶及低密度脂蛋白(lipoproteinX，LP-X)增高顯著，雖兩者有少數重疊。B超檢查時發(fā)現膽囊缺如或發(fā)育不良。如果膽囊存在，還要做膽管造影。在膽囊中有黃色膽汁，說明肝外膽管系統(tǒng)近端無閉鎖。放射線攝影術看到在十二指腸中的造影劑，就可以排除遠端肝外膽管有阻塞。
