眼部神經(jīng)纖維瘤病鑒別診斷
根據(jù)該病的典型的臨床表現(xiàn)，并結(jié)合輔助檢查可以明確診斷，神經(jīng)纖維瘤病的診斷標(biāo)準(zhǔn)有：
1.皮膚色素斑6個(gè)或6個(gè)以上，直徑至少15mm或腋窩雀斑。
2.皮膚和皮下良性神經(jīng)纖維瘤是本病主要標(biāo)志。
3.“中樞型”在缺乏皮膚體征時(shí)診斷較困難，可根據(jù)有無陽性家族史，雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，單側(cè)搏動(dòng)性眼球突出，以及智力遲鈍，癲癇發(fā)作，脊柱畸形等發(fā)現(xiàn)，并經(jīng)仔細(xì)檢查，在獲得皮膚體征時(shí)可確診。
4.對(duì)少數(shù)疑難病例，需經(jīng)活檢或病程達(dá)一定階段時(shí)才能確診。
神經(jīng)纖維瘤病嚴(yán)重性分級(jí)：
?、窦?jí)：最輕度(皮膚表現(xiàn)，色素斑，無并發(fā)神經(jīng)纖維瘤)。
?、蚣?jí)：輕度(輕度脊柱側(cè)曲，早熟青春期，行為障礙)。
?、蠹?jí)：中度(需醫(yī)學(xué)照顧，偏側(cè)肥大，控制發(fā)作，胃腸道受累)。
?、艏?jí)：主要感覺或運(yùn)動(dòng)中樞損害(顱內(nèi)腫塊，嚴(yán)重精神發(fā)育遲緩，嚴(yán)重脊柱側(cè)曲，不能控制發(fā)作)。
