溶血尿毒癥綜合征檢查
一、檢查
1.嚴(yán)重的溶血性貧血
在數(shù)天～數(shù)周內(nèi)可發(fā)生反復(fù)的溶血，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，髓母紅細(xì)胞增加。親血色蛋白減少。
2.Coombs試驗(yàn)
多為陰性，紅細(xì)胞酶活性正常。
3.末梢血涂片
可見(jiàn)到怪異形狀紅細(xì)胞、盔形細(xì)胞和破碎的紅細(xì)胞。
4.血小板減少
常見(jiàn)，持續(xù)數(shù)天至數(shù)周。
5.其他
(1)凝血酶原時(shí)間：部分患者凝血活酶時(shí)間正?；蜉p度縮短，Ⅴ、Ⅷ因子正?；蛏栽黾?纖維蛋白裂解產(chǎn)物增加，ATⅢ可減少。
(2)血清C3、C4和CH50可下降：C3可沉積在某些病人的腎小球內(nèi);血清IgG濃度開始下降，而IgA和IgM增加;在腎小球系膜區(qū)常檢出IgM沉積物。纖維蛋白原沉積常見(jiàn)。
(3)尿液檢查：可見(jiàn)蛋白尿、血尿和管型尿和BUN增加。
(4)電解質(zhì)紊亂，包括血清鈉、碳酸氫鹽和鈣下降，血鉀可高或低。血清膽固醇、三酸甘油酯和磷可增加。
6.腎組織學(xué)檢查
HUS的基本病理改變是血栓性微血管病變。腎臟是HUS的主要受累器官，腎組織學(xué)檢查可見(jiàn)腎臟呈微血管病變，可累及腎小球及腎間質(zhì)動(dòng)脈。腎小球主要病變表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)皮下間隙擴(kuò)大導(dǎo)致毛細(xì)血管壁增厚，管腔變窄。在內(nèi)皮下可見(jiàn)纖維蛋白及脂質(zhì)沉積。毛細(xì)血管腔內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞、血小板及微血栓，系膜區(qū)增寬，系膜細(xì)胞溶解或呈泡沫樣細(xì)胞。部分病例可出現(xiàn)新月體及襻壞死。嚴(yán)重者小動(dòng)脈受累，腎皮質(zhì)壞死。病變腎小球可呈灶性分布。此外腎小球可表現(xiàn)有缺血征象，腎小球GBM增厚、皺縮，腎小球襻塌陷，包囊增厚。腎間質(zhì)微動(dòng)脈及小動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞增生，內(nèi)膜腫脹，管壁壞死，管腔變窄，有些腔內(nèi)可見(jiàn)血栓。腎小管、間質(zhì)病變常為中、重度，有的出現(xiàn)腎小管壞死。病程晚期可見(jiàn)小動(dòng)脈纖維增生，最終導(dǎo)致腎小動(dòng)脈及腎小球硬化、玻璃樣變、腎小球荒廢、腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化。
免疫熒光檢查，絕大多數(shù)微血栓內(nèi)可見(jiàn)纖維蛋白，動(dòng)脈壁上可有IgM、C3、C1q及備解素沉積。電鏡示腎小球腫脹的內(nèi)皮細(xì)胞可從GBM剝脫，沿內(nèi)皮細(xì)胞側(cè)可見(jiàn)新形成的薄層基底膜，內(nèi)皮下存在細(xì)胞顆粒狀電子疏松物質(zhì)，毛細(xì)血管腔變窄，可見(jiàn)含脂肪滴的泡沫細(xì)胞。系膜基質(zhì)水腫，甚至溶解。
腎小球及動(dòng)脈受損的程度及范圍可因不同的病因、病情、病期及發(fā)病年齡而各異。有學(xué)者將HUS的腎臟病變分為3種類型：
(1)腎小球損傷為主。
(2)血管損傷為主。
(3)腎皮質(zhì)壞死。
這三種病變也可互相重疊，在同一病例，腎小球病變可與嚴(yán)重動(dòng)脈病變同時(shí)存在。兒童患者病變以腎小球?yàn)橹?，血管病變輕微，偶可見(jiàn)內(nèi)皮下間隙增寬。成人HUS動(dòng)脈病變較明顯，因此預(yù)后不如兒童。
HUS除腎受累外，還可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道、肺、心臟及其他器官，也會(huì)發(fā)生微血管栓塞及壞死性病變。
7.常規(guī)B超、X線、CT等檢查。
