巴德-吉亞利綜合征檢查
1.肝功能
急性型者ALT、AST升高，血清膽紅素增加，血清蛋白減少，凝血酶原時間延長，部分患者有ALP升高。亞急性型肝功能可基本正常或輕度異常。慢性型的肝功能變化類似肝硬化。
2.血液學(xué)
急性型血常規(guī)可有白細(xì)胞升高，部分患者有多血癥，表現(xiàn)為血細(xì)胞比容和血紅蛋白增加。亞急性及慢性者，除顯性紅細(xì)胞增多癥外，一般無明顯變化。
3.腹水檢查
BCS時腹水蛋白濃度常達(dá)2.5～3.0g/L，也可低于此值，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎時出現(xiàn)相應(yīng)改變。
4.超聲檢查
(1)腹部B超：
腹部B超檢查是一種簡便、安全、有效的方法，可以對多數(shù)病人作出正確診斷，診斷符合率可達(dá)94.4%。常作為本病的首選檢查方法?，F(xiàn)按本病所累及血管描述如下。
?、俑戊o脈改變：受阻的肝靜脈可以是一條或多條，其表現(xiàn)取決于梗阻程度和范圍，具體表現(xiàn)為：
A.肝段下腔靜脈阻塞：肝靜脈開口以上下腔靜脈阻塞，肝靜脈回流受阻，肝靜脈增寬，內(nèi)徑>1.0cm，管腔內(nèi)血流淤滯，見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象。CDFI：靜脈血流方向及流速異常。
B.膜性阻塞：常位于肝靜脈開口處，有膜樣、條樣回聲，該支肝靜脈內(nèi)徑增寬，并見與通暢的肝靜脈間有粗細(xì)不均、走行無規(guī)律的交通支。CDFI：隔膜處血流紊亂，流速增快，頻譜失常。
C.栓子形成：包括血栓和癌栓，肝靜脈內(nèi)低-中等的實(shí)質(zhì)性回聲。CDFI：該支肝靜脈腔內(nèi)無血流信號或血流逆轉(zhuǎn)。
D.外壓性狹窄和閉塞：鄰近可見壓迫的腫物。未受阻的肝靜脈內(nèi)徑正?；蛴捎诮邮芑亓魇茏璧母戊o脈呈代償性擴(kuò)張，腔內(nèi)回聲正常，血流通暢。
?、谙虑混o脈改變：
A.下腔靜脈膜性阻塞：肝段下腔靜脈內(nèi)或入右心房處見“線樣”及“等號”強(qiáng)回聲，管腔內(nèi)亦見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象。
B.栓子形成：肝靜脈腔內(nèi)低-中等的實(shí)質(zhì)性回聲。
C.外壓性下腔靜脈變窄：系由于尾葉淤血明顯增大所致。
D.下腔靜脈受阻的共同表現(xiàn)：受阻遠(yuǎn)段下腔靜脈有不同程度擴(kuò)張，內(nèi)徑>2.4cm。CDFI：閉塞段內(nèi)無血流信號，狹窄處血流束變窄，充盈缺損，失去正常三相波形態(tài)，代之以高速的湍流。
(2)多普勒超聲：
多普勒超聲對BCS有極其重要的診斷價值。
?、俣嗥绽粘暱蓽?zhǔn)確判斷有無血流信號，如果肝靜脈血流信號消失，可肯定有阻塞存在。
②多普勒超聲可準(zhǔn)確判斷血流方向，如果肝靜脈呈逆向血流，也可肯定下腔靜脈入口處有阻塞。
?、鄹戊o脈多普勒波型變化。正常時，肝靜脈血流是時相性的，血流頻譜隨心動周期而變化，最大血流速度和最小血流速度之比常大于4.0。若這種時相性變化消失，表現(xiàn)為平流或穩(wěn)流，則提示下腔靜脈或肝靜脈入口處的阻塞。但此種改變?nèi)狈μ卣餍?，肝硬化時，81.3%可呈現(xiàn)類似變化。此時若有下腔靜脈中下段的血液逆流，亦可作出診斷。
5.CT檢查
CT可鑒別肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異?；蚶^發(fā)于腫瘤、血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水、側(cè)支循環(huán)建立等征象。CT檢查的不足是無法顯示下腔靜脈隔膜，而肝內(nèi)側(cè)支血管的顯示也不如超聲和MRI。
(1)CT平掃：
?、俑未?，尤以肝尾葉增大為其特征之一，這與尾狀葉直接回流下腔靜脈有關(guān)。
?、诟蔚耐庵懿糠置芏绕?，尾狀葉及肝左葉中央部分密度相對較高。
?、劭梢姼顾?。
(2)CT增強(qiáng)：
①增強(qiáng)早期見尾狀葉及肝左葉中央部分迅速強(qiáng)化，以肝段下腔靜脈為中心呈扇形分布的高密度，邊緣模糊，繼而表現(xiàn)相反，即外周部分呈延遲強(qiáng)化，尾狀葉及肝左葉中央部分較快廓清，這與肝靜脈回流受阻，尾狀葉及部分由下腔靜脈引流的肝臟血流代償性增多有關(guān)。
?、诟闻K呈斑片狀強(qiáng)化，區(qū)域性或廣泛性密度不均是其特征之一。
?、鄹戊o脈不強(qiáng)化，肝靜脈與下腔靜脈間的連續(xù)性中斷。肝段下腔靜脈、肝靜脈栓塞、血栓形成時顯示腔內(nèi)充盈缺損。肝尾葉增大可致肝段下腔靜脈呈裂隙狀，阻塞端以下下腔靜脈擴(kuò)張呈圓形。若肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)建立可顯示擴(kuò)張的副肝靜脈或側(cè)支循環(huán)靜脈支。
?、芸娠@示擴(kuò)張的肝外側(cè)支靜脈，如奇靜脈、半奇靜脈和腰升靜脈等。
6.MRI檢查
MRI具有多平面、血管流空效應(yīng)、無創(chuàng)的特點(diǎn)，可顯示肝靜脈、下腔靜脈走行，肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異?；蚶^發(fā)于腫瘤、血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水、側(cè)支循環(huán)建立等征象。不足是有時鑒別慢血流與血栓困難，不能判斷血流方向。
(1)肝臟腫大，肝臟信號改變，T2加權(quán)圖像上尾狀葉信號強(qiáng)度低于其他組織，是由于解剖上尾狀葉的血流直接引流入下腔靜脈，當(dāng)肝靜脈回流受阻，尾狀葉一般不受累或受累較輕。
(2)肝靜脈、下腔靜脈形態(tài)異常，肝靜脈狹窄或閉塞，肝靜脈與下腔靜脈不連接，肝段下腔靜脈明顯狹窄或阻塞，可顯示下腔靜脈隔膜和阻塞段，阻塞端以下下腔靜脈擴(kuò)張，血流速度減慢可呈強(qiáng)弱不等信號。肝靜脈和下腔靜脈血栓形成，呈軟組織高信號，矢狀面、冠狀面成像能顯示其范圍。肝內(nèi)側(cè)支血管形成，呈“逗點(diǎn)狀”或“蜘蛛網(wǎng)”狀，走行紊亂。
(3)伴發(fā)腹水，T1加權(quán)圖像上肝周圍低信號，T2加權(quán)圖像上呈高信號。
(4)肝臟、椎旁間隙、腹壁靜脈呈代償性擴(kuò)張低信號，奇靜脈擴(kuò)張。
(5)可清晰顯示下腔靜脈和右心房的解剖結(jié)構(gòu)，為本病診斷提供重要的術(shù)前信息(圖2)。
7.血管造影
血管造影是明確BCS病變部位的最重要方法。一般可通過以下3種方法了解肝靜脈及下腔靜脈形態(tài)和血流動力學(xué)變化(圖3，4，5)。
(1)經(jīng)股靜脈下腔靜脈插管：
下腔靜脈完全性梗阻時，導(dǎo)管不能進(jìn)入正常距離，向上逐漸出現(xiàn)阻抗，測壓見下腔靜脈壓顯著升高;如果有下腔靜脈阻塞時，需同時經(jīng)頸靜脈上腔靜脈插管作雙向造影，可清晰顯示膜性結(jié)構(gòu)的形態(tài)和阻塞距離的長短。此時，在阻塞部位以下可見附壁血栓，更可清晰顯示迂曲、擴(kuò)張的腰靜脈、腰升靜脈、脊柱前靜脈、膈靜脈及心包膈靜脈，亦可見血流經(jīng)奇靜脈。可見一支或二支肝靜脈阻塞，阻塞下段擴(kuò)張，或一支阻塞、另一支代償性擴(kuò)張，亦可見各支肝靜脈間的分流。若沒有下腔靜脈阻塞，操作嫻熟者導(dǎo)管不能進(jìn)入靜脈，提示肝靜脈有梗阻。
(2)經(jīng)肝靜脈插管：
肝靜脈阻塞時最好經(jīng)肝作肝靜脈插管測壓及造影。此時肝靜脈壓顯著增加，注入造影劑可顯示梗死部位、程度、形態(tài)，可見肝靜脈間各種側(cè)支循環(huán)將血液引流入右心房或反流入門靜脈，肝內(nèi)血管呈蜘蛛網(wǎng)狀。此時若同時行下腔靜脈造影，則可更清楚地了解肝靜脈受累情況。即使經(jīng)肝靜脈插管不能成功，行肝實(shí)質(zhì)造影也可明確診斷。但是，有嚴(yán)重出血傾向和大量腹水的病人，禁忌行肝實(shí)質(zhì)穿刺造影。
(3)腹腔動脈和腸系膜上動脈造影及間接門靜脈造影：
選擇性動脈造影也可明確診斷，此時?？娠@示狹窄的伸直的肝動脈、高密度毛細(xì)血管影和門靜脈血液逆流。
8.99Tc肝掃描
99Tc肝掃描診斷BCS的特征表現(xiàn)是肝臟增大，形態(tài)失常。示蹤劑聚集于充血肥大的肝尾葉，呈“中央濃集”現(xiàn)象，肝右葉示蹤劑呈稀疏狀分布或明顯減少。部分病人，脾臟中度或重度顯影和增大。
9.內(nèi)鏡檢查
胃鏡僅可檢出食管-胃底靜脈曲張，對BCS的診斷幫助不大。腹腔鏡檢查對BCS的診斷具有重要意義，鏡下肝臟明顯腫大，表面光滑，外觀呈紫色。直視下活檢可以明確診斷。
10.肝活檢
BCS時肝臟組織學(xué)均可呈現(xiàn)特征性變化，只要臨床癥狀排除心源性因素，肝活檢一般都可作出明確診斷。然而，該檢查不能確定阻塞的性質(zhì)、部位和范圍，不能代替血管造影檢查。有嚴(yán)重出血傾向和大量腹水時，行肝穿刺有一定危險，故不宜作為手術(shù)前常規(guī)檢查項目。
