一、生殖道畸形體格檢查及婦科檢查

　　1.全身檢查

　　觀察患者發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)、身高、體重、體毛分布及第二性征發(fā)育等情況。

　　2.婦科檢查

　　認(rèn)真而詳細(xì)的婦科檢查可以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)陰道畸形，同時(shí)應(yīng)注意

　　是否合并其他生殖道畸形，進(jìn)行仔細(xì)的陰道檢查，肛診或雙合診及三合診檢查，注意有無陰道、陰道縱隔、陰道橫隔、雙宮頸雙陰道，子宮是否缺如，子宮大小，位置是否居中，子宮體的外形是否對(duì)稱、均勻，子宮底部有無凹陷，質(zhì)地和有無壓痛。

　　3.超聲檢查

　　生殖道發(fā)育異常的種類繁多，婦科檢查往往難以確診所有的畸形。三維超聲檢查不僅可以清晰顯示子宮的外形、位置以及子宮體、宮頸與陰道的毗鄰關(guān)系，而且便于觀察子宮內(nèi)部的異常結(jié)構(gòu)及各部位的相互毗鄰關(guān)系，當(dāng)有復(fù)雜畸形存在時(shí)，還可在腹部超聲檢查的基礎(chǔ)上采用經(jīng)陰道、直腸、會(huì)陰等多種途徑進(jìn)行超聲檢查，從而診斷絕大多數(shù)女性生殖道的畸形。因其簡(jiǎn)便、直觀、無創(chuàng)，是診斷女性生殖道發(fā)育畸形的首選方法。

　　二、生殖道畸形陰道發(fā)育異常

　　1.陰道積血

　　如果子宮發(fā)育正常，處女膜閉鎖、陰道閉鎖、陰道斜隔、完全性陰道橫隔等在青春期月經(jīng)來潮后生殖道發(fā)生梗阻，均出現(xiàn)經(jīng)血潴留，超聲可顯示陰道積血和宮腔積血。

　　2.陰道發(fā)育異常

　　對(duì)于無梗阻的陰道發(fā)育異常，如果B超顯示有子宮發(fā)育異常時(shí)，應(yīng)排除陰道畸形的可能性。但是超聲檢查尚不能對(duì)所有陰道發(fā)育異常做出明確診斷，如陰道縱隔在沒有繼發(fā)病變時(shí)幾乎均被漏診，因此需密切結(jié)合臨床和其它檢查方能減少誤漏診。

　　3.陰道斜隔的超聲表現(xiàn)

　　橫切面可見兩個(gè)分離的子宮體回聲，兩宮腔均可見宮腔內(nèi)膜回聲，一側(cè)宮腔內(nèi)常伴有宮腔積液。一側(cè)宮體下方囊性包塊，即為位于陰道內(nèi)的囊性包塊，邊界清楚，其上方可見與之相連的宮頸和宮體回聲，以及另一側(cè)正常的宮頸和宮體。超聲表現(xiàn)應(yīng)注意與處女膜閉鎖和卵巢囊腫相鑒別。

　　4.陰道畸形病例

　　應(yīng)常規(guī)做雙腎超聲，必要時(shí)行靜脈腎盂造影或磁共振檢查。

　　5.子宮發(fā)育異常

　　1)先天性無子宮

　　超聲檢查時(shí)盆腔內(nèi)探查不到子宮聲像，常合并先天性無陰道，而雙側(cè)卵巢顯示正常，并可見卵泡。

　　2)始基子宮和幼稚子宮

　　始基子宮超聲表現(xiàn)為長(zhǎng)徑<2cm的條索狀肌性結(jié)構(gòu)極小，無宮腔回聲和內(nèi)膜回聲，宮體宮頸常難區(qū)分。幼稚子宮常呈極度前屈或后屈，子宮各徑線明顯小于正常。宮頸相對(duì)較長(zhǎng)，宮頸與宮體比例仍為嬰幼兒期的2：1。

　　3)單角子宮

　　子宮偏向一側(cè)，仔細(xì)觀察宮腔非三角形，但極易漏診。有時(shí)探查不到對(duì)側(cè)卵巢聲像。

　　4)殘角子宮

　　除見單角子宮的聲像外，另一側(cè)還見一較小的子宮聲像，可與前者不相連。若殘角子宮內(nèi)膜無功能，表現(xiàn)為實(shí)性子宮，中央無宮腔及內(nèi)膜回聲；若內(nèi)膜有功能往往顯示宮腔積血聲像。

　　5)雙角子宮

　　橫切聲像圖顯示子宮底部增寬，中間凹陷有切跡，形成左右雙角，宮腔內(nèi)膜回聲呈“Y”形。

　　6)弓狀子宮

　　宮底部中央?yún)^(qū)肌層局限性增厚，向?qū)m底宮腔輕微突出，宮底處子宮內(nèi)膜呈弧形內(nèi)凹。

　　7)雙子宮

　　見左右兩個(gè)子宮、兩個(gè)子宮頸聲像，宮頸橫徑增寬，兩個(gè)宮頸管彼此相鄰但完全分開。宮底可稍有高低，兩個(gè)宮腔均見內(nèi)膜回聲，左右子宮的外側(cè)見左右卵巢聲像圖。

　　8)中隔子宮

　　橫切聲像圖顯示子宮橫徑較寬，但子宮外形正常，內(nèi)膜回聲分成左右兩部分，中央間隔以一條狀低回聲。若兩部分內(nèi)膜均延續(xù)至宮頸為完全性中隔子宮；若在宮腔中部或下部雙側(cè)內(nèi)膜回聲匯合，則為不完全中隔子宮。

　　三、生殖道畸形子宮輸卵管碘油造影

　　HSG是診斷子宮和輸卵管病變明確、簡(jiǎn)便、應(yīng)用較廣的傳統(tǒng)方法。它不僅能顯示宮腔和輸卵管的位置、形態(tài)、大小，而且還能診斷輸卵管的通暢情況，間接評(píng)價(jià)盆腔積液、粘連等情況，雙宮頸時(shí)應(yīng)將造影劑分別注入兩側(cè)宮腔。通常根據(jù)宮底形態(tài)及向腔內(nèi)突出組織長(zhǎng)度來鑒別中隔子宮、弓形子宮、雙角子宮。由于HSG不能提供子宮外部輪廓的確切信息，不能很好判斷子宮的外形，對(duì)于子宮中隔和雙角子宮的鑒別困難，并容易漏診弓形子宮，對(duì)于一些復(fù)雜的畸形診斷困難。所以并非診斷子宮畸形理想的方法，遇復(fù)雜情況，操作難度大，并會(huì)使患者長(zhǎng)時(shí)間暴露于輻射下，僅用于子宮畸形診斷的篩查。

　　四、生殖道畸形磁共振檢查（MRI）

　　超聲在診斷生殖道畸形中對(duì)于陰道的全貌顯示欠佳，MRI綜合各序列和各掃描層面有助于明確陰道畸形的類型及是否合并其他生殖道畸形，伴有宮頸發(fā)育不全與子宮內(nèi)膜發(fā)育的程度與患者是否可以保留子宮及生育功能密切相關(guān)，MRI可以顯示子宮內(nèi)膜及宮頸發(fā)育，以及是否伴發(fā)子宮內(nèi)膜異位癥，有助于明確診斷，有效評(píng)估患者的生殖能力，對(duì)于超聲檢查結(jié)論不確定的病例，進(jìn)一步行MRI檢查有助于明確診斷。 近年來MRI 發(fā)展迅速，新序列、新技術(shù)不斷出現(xiàn)，對(duì)子宮可行多參數(shù)、多平面和多方位成像，還能清晰立體顯示子宮宮底、宮體外形和宮腔形態(tài)、信號(hào)，分辨子宮各層及分隔組織的信號(hào)特點(diǎn)，觀察分隔組織的厚度和延伸范圍，從而對(duì)子宮發(fā)育異常進(jìn)行準(zhǔn)確的診斷和分型，為臨床治療和手術(shù)提供準(zhǔn)確信息，加之MRI檢查的無創(chuàng)、無輻射、軟組織分辨率高等優(yōu)勢(shì)，目前成為診斷子宮畸形最佳的檢查手段。另外，MRI可顯示是否伴有腎臟及輸尿管畸形。

　　五、生殖道畸形婦科內(nèi)鏡檢查

　　腹腔鏡檢查、宮腔鏡檢查和腹腔鏡宮腔鏡聯(lián)合檢查是近年來廣泛應(yīng)用的新技術(shù)。腹腔鏡可直接觀察子宮的外形及盆腔情況，宮腔鏡主要用于診斷宮腔內(nèi)畸形，二者聯(lián)合應(yīng)用可同時(shí)評(píng)估宮腔內(nèi)情況和子宮輪廓，對(duì)子宮畸形的診斷更有優(yōu)勢(shì)，特別在準(zhǔn)確診斷及制定方案治療雙角子宮與中隔子宮方面，更需要宮腹腔鏡的聯(lián)合應(yīng)用，在生殖道畸形的診斷中，不僅彌補(bǔ)了常規(guī)婦科檢查和超聲、HSG等影像檢查的不足，而且可根據(jù)檢查即刻診斷，并可同時(shí)導(dǎo)入腔鏡器械施行手術(shù)矯治。對(duì)于確定子宮畸形的程度、分型，明確手術(shù)方案具有重要意義，尤其是適合有生育要求的女性。由于腹腔鏡檢查是有創(chuàng)的，通常用于其他輔助診斷方法診斷困難時(shí)。隨著腔鏡器械和操作技能的革新及成熟，其有著廣泛的前景。 對(duì)于陰道斜隔的患者，由于發(fā)病年齡相對(duì)較小，大部分為無性生活的青少年，僅僅只能行肛門指檢，缺少對(duì)陰道的直視檢查，難以發(fā)現(xiàn)其異常，而且斜隔位置的特殊，給臨床的診斷和治療帶來了一定的困難，B 超引導(dǎo)下直接行無創(chuàng)宮腔鏡檢查，對(duì)青少年陰道斜隔的診斷有很好的臨床應(yīng)用價(jià)值。 四． 生殖道發(fā)育異常與生育相關(guān)的治療原則 生殖道發(fā)育異常明確診斷后， 治療原則依其畸形類型及患者的意愿而定。對(duì)于無臨床癥狀或不需要解決生育問題的患者可不進(jìn)行治療。如發(fā)生生殖道梗阻，盡早解除梗阻非常必要，手術(shù)治療通常為有效解除梗阻的方法。無陰道或陰道發(fā)育不良者可行陰道重建手術(shù)解決性生活問題。

　　1.陰道發(fā)育異常

　　1）陰道閉鎖

　　青春期月經(jīng)周期建立后，一旦明確診斷，手術(shù)治療是唯一有效的方法。陰道下段閉鎖患者應(yīng)盡早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)手術(shù)，是預(yù)防盆腔粘連、子宮內(nèi)膜異位等并發(fā)癥發(fā)生從而防止不孕癥的關(guān)鍵。手術(shù)以解除陰道阻塞，使經(jīng)血引流通暢為治療原則。陰道完全閉鎖處理的關(guān)鍵為是否要保留子宮。術(shù)前應(yīng)了解子宮發(fā)育情況，當(dāng)明確合并先天性宮頸管閉鎖或?qū)m頸缺如、子宮發(fā)育異常者，不建議保留子宮，可先行子宮切除術(shù)，同時(shí)或婚前行人工陰道成形手術(shù)。對(duì)于有生育要求且未合并子宮畸形者，可行保留子宮的保守治療，目的是提供生育機(jī)會(huì)，但文獻(xiàn)報(bào)道自然妊娠的機(jī)會(huì)極少。手術(shù)方法有：游離皮瓣陰道成形術(shù)、羊膜陰道成形術(shù)、外陰陰道成形術(shù)。

　　2）陰道橫隔、陰道縱隔

　　完全性橫隔在青春期建立月經(jīng)周期后，一旦明確診斷，應(yīng)盡早行手術(shù)治療。不完全性橫隔患者若影響性生活或?qū)е虏辉袆t需行手術(shù)治療。對(duì)于妊娠期發(fā)現(xiàn)的陰道橫隔，若橫隔薄者可于胎先露壓迫橫隔時(shí)切開橫隔，待胎兒娩出后再行陰道橫隔切除術(shù)；若橫隔較厚，則應(yīng)選擇剖宮產(chǎn)術(shù)。對(duì)于陰道縱隔，取決于其對(duì)不孕和對(duì)分娩的影響程度。若影響性生活，應(yīng)行中隔切除。若分娩過程中發(fā)現(xiàn)，可于先露部下降壓迫陰道縱隔時(shí)切斷中隔，待胎兒娩出后再切除中隔。陰道縱隔或橫隔在孕期發(fā)現(xiàn)一般不作處理，手術(shù)操作可引起流產(chǎn)、感染及局部疤痕組織形成。但應(yīng)詳細(xì)檢查和描述隔的位置、厚薄、彈性等，以便在決定分娩方式時(shí)作參考。

　　3）陰道斜隔

　　診斷明確后宜盡早手術(shù)，陰道斜隔切開引流是最理想的手術(shù)治療，從而緩解癥狀和防止并發(fā)癥的發(fā)生，并保留生育能力。若不及時(shí)進(jìn)行治療，則可繼發(fā)盆腔子宮內(nèi)膜異位癥，盆腔粘連，盆腔感染，重者發(fā)生輸卵管積膿和陰道積膿。月經(jīng)期手術(shù)較好，陰道壁腫物張力大，易于定位。

　　2.子宮發(fā)育異常

　　子宮畸形未引起臨床癥狀或未影響生育者可不進(jìn)行治療；幼稚子宮者可試用內(nèi)分泌治療；影響生育，包括不孕、反復(fù)流產(chǎn)等子宮畸形應(yīng)行手術(shù)矯正。子宮畸形患者行IVF 或ICSI臨床妊娠率和種植率低于普通不孕患者，在行ART 治療前應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)的檢查以及早發(fā)現(xiàn)子宮畸形并給予糾正。考慮到子宮畸形患者宮腔相對(duì)狹小，在獲得多胎妊娠后建議減為單胎，將有助于獲得更好的妊娠結(jié)局。常用的手術(shù)如下：

　　1）子宮中隔切除

　　中子宮是引起復(fù)發(fā)性流產(chǎn)最常見的子宮畸形。宮腔鏡下子宮中隔切除術(shù)已成為替代開腹手術(shù)成為矯治子宮中隔的有效方法。大部分中隔子宮不影響受孕，但當(dāng)中隔對(duì)生育造成影響，如反復(fù)流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)發(fā)育受限以及不孕等，則應(yīng)實(shí)施手術(shù)矯治。目前，國(guó)內(nèi)很多醫(yī)院采用腹腔鏡監(jiān)護(hù)下宮腔鏡切除子宮中隔，使手術(shù)安全性提高，為防止術(shù)后宮腔粘連，可放入IUD。術(shù)后反復(fù)流產(chǎn)率降低，足月妊娠率及分娩率提高。

　　2）子宮融合術(shù)

　　對(duì)于有生育要求及不孕不育、不良產(chǎn)史的患者，在明確診斷雙角子宮后，可于非孕期給予畸形子宮整形術(shù)。隨著腹腔鏡手術(shù)技巧的提高，雙角子宮融合術(shù)可在腹腔鏡下完成，替代傳統(tǒng)的開腹手術(shù)。雙角子宮常有宮頸機(jī)能不全，是否應(yīng)作預(yù)防性宮頸環(huán)扎術(shù)意見不一，但對(duì)有晚期流產(chǎn)、早產(chǎn)史的病例應(yīng)檢查宮頸內(nèi)口松弛是否存在，必要時(shí)行環(huán)扎術(shù)。

　　3）殘角子宮切除術(shù)

　　殘角子宮破裂為婦科急腹癥，需要急診手術(shù)。對(duì)于腹痛患者，尤其是周期性腹痛患者，為了避免繼發(fā)性痛經(jīng)、子宮內(nèi)膜異位癥和殘角子宮妊娠的發(fā)生，建議預(yù)防性殘角子宮切除。無癥狀的殘角子宮患者，超聲或MRI證實(shí)殘角子宮腔有內(nèi)膜存在，亦需要預(yù)防性殘角子宮切除。 是否切除無功能性子宮內(nèi)膜的殘角子宮存在爭(zhēng)議，切除該類型的殘角子宮并不能改善妊娠結(jié)局。非孕期確診為殘角子宮者，且殘角子宮有內(nèi)膜、有癥狀者，須作殘角子宮切除，同時(shí)切除同側(cè)輸卵管，以免以后發(fā)生異位妊娠。

　　3.分娩方式選擇

　　子宮畸形并非剖宮產(chǎn)的指征，雙子宮、雙角子宮及中隔子宮均有陰道分娩的條件，但由于子宮肌層的發(fā)育異常，產(chǎn)程進(jìn)展緩慢，當(dāng)需要加強(qiáng)宮縮時(shí)應(yīng)特別謹(jǐn)慎，以免引起強(qiáng)直宮縮或子宮破裂，同樣應(yīng)加強(qiáng)產(chǎn)程中的胎心監(jiān)護(hù)。決定行剖宮產(chǎn)術(shù)應(yīng)有產(chǎn)科指征，但對(duì)不良妊娠史、高齡初產(chǎn)婦、胎位異常等情況而又切盼嬰兒者，可適當(dāng)放寬剖宮產(chǎn)指征。術(shù)中應(yīng)探查盆腔內(nèi)生殖器官情況，如存在殘角子宮應(yīng)切除，如為中隔子宮則切除中隔。