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先天性小眼球合并...(先天性小眼球合并... )

別名:
小眼球伴有視網(wǎng)膜假性膠質增生和眼眶假性膠質囊腫
傳染性:
無傳染性
治愈率:
手術治愈率40-50%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
囊腫 小眼球
并發(fā)癥:
唇裂
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
手術治療

  一、檢查:

1.病理學檢查:先天性小眼球因發(fā)育程度不同病理所見可不一致。巨檢所見為大小不等、形狀不一的小眼球,在其下面連接1個大囊腫。小眼球內晶狀體混濁、鈣化,可與后部的視網(wǎng)膜粘連。視網(wǎng)膜未分化或分化不良,可見菊花樣排列細胞和膠質增生。眼球下方的胚裂未閉合,不成熟的視網(wǎng)膜與眶內囊腫的內壁相連續(xù)。囊腫可有一或數(shù)個,圓形、不規(guī)則或分葉狀。色素膜和玻璃體可進入囊腫一個短距離。囊腫壁分為兩層,內層為分化程度不等的視網(wǎng)膜層,往往不完全地襯于囊內壁。鏡下可見增殖的神經(jīng)膠質和發(fā)育不完全的視網(wǎng)膜,偶見菊花樣排列的原始視網(wǎng)膜細胞。囊壁的外層為纖維血管組織,系因囊腫壓迫周圍組織,成纖維細胞增生所致。囊內含有淡黃色澄清液體,內有小梁及脫落細胞,蛋白質和氯化物含量近似腦脊液。

  2.X線 無眼球或小眼球者,顯示其眼眶骨窩發(fā)育較小而圓。也可見眶內有球形軟組織塊影,患側眶骨及視神經(jīng)孔一般發(fā)育較小,甚至缺如。先天性小眼球合并眶內囊腫者,如囊腫小,眼眶發(fā)育多較小;如囊腫較大則眼眶骨窩可正?;驍U大變形。

  3.超聲波(US)檢查 可明確顯示有無眼球及小眼球,如合并囊腫,多為無回聲,并與眼球相連,隨壓迫變形

  4.CT 表現(xiàn)為眶內眼球缺如或眼環(huán)變小,三維成像可顯示眶發(fā)育小,或合并其他顱面骨異常,如合并原發(fā)玻璃體持續(xù)增生或玻璃體密度輕度增加。平掃眶內小眼球呈高或低密度陰影,眼眶內囊腫表現(xiàn)為低密度區(qū),常位于眼球后下方,邊界清楚,增強后囊內容物不強化。較大者可壓迫鄰近結構,眼球突出,眼窩可擴大。視神經(jīng)變細或缺如,但眼外肌和淚腺存在。

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