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眼眶嗜酸性肉芽腫(眼眶嗜酸性肉芽腫 )

別名:
眼眶朗格漢斯細胞組織細胞增多病,眼眶嗜曙紅細胞肉芽腫,眼眶嗜酸細胞肉芽腫,眼眶嗜酸細胞性肉芽腫
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
典型癥狀:
視力障礙 環(huán)狀肉芽腫 瞳孔兩側不等大 綠色弱 眼球運動障礙
并發(fā)癥:
角膜炎 淚腺炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科 腫瘤科
治療方法:
手術治療

  一、檢查:

  1.免疫學檢查 可能發(fā)現(xiàn)部分指標異常。

  2.病理學檢查 活檢標本的組織病理學顯示最明顯的細胞是大而淡染的組織細胞,核位于細胞中心,呈卵圓形,空泡狀,核膜輕度凹陷,嗜酸性粒細胞質(zhì)內(nèi)有較多的顆粒。在組織細胞浸潤的背景中,可見不同數(shù)量的嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和多核巨細胞。病灶區(qū)內(nèi)基質(zhì)少,但血管多,易出血,故可見含鐵血黃色素的巨噬細胞。舊病變中的單核細胞和多核細胞發(fā)生脂化,骨內(nèi)的一些病變可以自愈,病變區(qū)纖維化而呈現(xiàn)硬化灶。電子顯微鏡證實單核細胞組織細胞質(zhì)內(nèi)有特殊的顆粒呈棒狀,中心有條紋,末端有開口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小體,又名Birbeck顆粒或Langerhans顆粒。多核巨細胞含有豐富的線粒體、滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),但無Langerhans顆粒。所以Langerhans顆粒是樹突狀組織細胞(Langerhans細胞)的標記?,F(xiàn)已知嗜酸性細胞肉芽腫是Langerhans細胞的增生,該細胞常存在皮膚的表皮層,這就可解釋嗜酸性細胞肉芽腫的組織細胞高度嗜表皮的原因。

  3.X線檢查 顱骨是最好發(fā)部位,常侵及多塊顱骨,尤以顱蓋骨為甚。病灶大小不等,常相互融合呈大塊“地圖樣”骨缺損,這種表現(xiàn)頗有特征。顱骨表現(xiàn)多從板障開始,隨病灶的擴展,使內(nèi)外骨板破壞,局部軟組織隆起腫脹,骨質(zhì)破壞區(qū)的邊緣銳利,通常無硬化,也無骨膜反應是其特點??舾C骨質(zhì)破壞以累及眼眶之外上緣為多,并出現(xiàn)同側突眼。

  4.超聲波探查 病變累及眼眶時,眼眶內(nèi)可探及異?;芈晠^(qū),邊緣不清,形態(tài)不規(guī)則,內(nèi)回聲強弱分布不均勻,聲衰減明顯,后界顯示較弱或不清,缺乏可壓縮性。

  5.CT掃描 眶骨骨質(zhì)破壞呈溶骨性,邊緣清晰,局部軟組織腫脹,可以侵犯眼外肌、淚腺、甚至眼球,顳肌亦可侵犯,增強后CT掃描呈中度到明顯強化。骨破壞常發(fā)生在眶前或前顳部,顳鱗部及眶骨骨質(zhì)破壞均可引起眼球突出。

  6.MRI 病變常位于肌錐外,表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊,病變發(fā)展到一定程度可破壞眶壁,侵及顳窩或顱腔。侵及顱內(nèi)者,類似其他顱眶溝通瘤表現(xiàn),但境界多較清楚,T1加權像呈中低信號,T2加權像呈中高信號。腫塊侵及眼外肌致其受壓、移位,境界不清,眼球常有突出。

眼眶嗜酸性肉芽腫相關醫(yī)生

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    王慶平 主任醫(yī)師
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  • 蘇長青,主任醫(yī)師
    蘇長青 主任醫(yī)師
    未開通
    上海東方肝膽外科醫(yī)院 腫瘤科

    擅長疾?。?/span> 腫瘤學

  • 吳敏,主任醫(yī)師
    吳敏 主任醫(yī)師
    未開通
    鄭州大學第五附屬醫(yī)院 腫瘤科

    擅長疾病: 各種細胞類型肺癌的治療;腫瘤熱療;乳腺癌、食管癌、惡性淋巴瘤、結直腸癌治療;纖支鏡診斷治療。

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