發(fā)生鈣化可在顱部X線片上發(fā)現(xiàn)鈣化灶。組織病理：表皮可見角化過度，棘層不規(guī)則增厚或萎縮。特征性改變在真皮，可見真皮明顯增厚，血管擴(kuò)張，血管壁增厚，真皮淺層見有細(xì)胞外嗜伊紅透明物質(zhì)。開始沿毛細(xì)血管沉積，汗腺周圍呈同心狀沉積，隨后這類物質(zhì)向真皮深層發(fā)展呈寬帶狀沉積。透明物質(zhì)PAS染色為強(qiáng)陽性，淀粉酶不能將其消化。蛋白染色均為陽性，結(jié)晶紫染色陰性。在透明區(qū)內(nèi)特別是血管周圍可發(fā)現(xiàn)細(xì)小脂滴。真皮血管周圍Ⅳ型和Ⅴ型膠原增多，Ⅰ型和Ⅲ型膠原減少。發(fā)生鈣化可在顱部X線片上發(fā)現(xiàn)鈣化灶。
- 別名：
- Urbach-Wiethe病，皮膚黏膜透明蛋白變性
- 傳染性：
- 無傳染性
- 治愈率：
- 30%，多以控制癥狀為主
- 多發(fā)人群：
- 發(fā)生于嬰兒
- 發(fā)病部位：
- 皮膚 眼 肘部
- 典型癥狀：
- 丘疹 結(jié)節(jié) 吞咽困難 鈣化灶 睫毛掉落
- 是否醫(yī)保：
- 是
- 掛號科室：
- 皮膚科
- 治療方法：
- 對癥治療
