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肝豆狀核變性(肝豆狀核變性 )

別名:
Wilson病,威爾遜變性,顫癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發(fā)人群:
無特殊發(fā)病群體
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
注意力不集中 肝昏迷 無力 鼻衄 肝功能衰竭
并發(fā)癥:
骨折 褥瘡
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經(jīng)內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

肝豆狀核變性就診?

肝豆狀核變性就診指南針對肝豆狀核變性患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進行解答,例如:肝豆狀核變性掛什么科室的號?肝豆狀核變性檢查前的注意事項?醫(yī)生一般會問什么?肝豆狀核變性要做哪些檢查?肝豆狀核變性檢查結果怎么看?等等。肝豆狀核變性就診指南旨在方便肝豆狀核變性患者就醫(yī),解決肝豆狀核變性患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 注意力不集中、無力、肝功能衰竭 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留3天,復診每次預留1天 復診頻率/診療周期 門診治療:每周復診至逐步拉長復診周期無力減緩后,不適隨診。 嚴重者需入院治療待 精神力集中后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因(從什么時候開始,有什么不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有手足徐動、舞蹈癥狀、步態(tài)異常等伴隨癥狀? 4、是否到過醫(yī)院就診,做過那些檢查,檢查結果是什么? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.銅代謝相關的生化檢查 ①血清銅藍蛋白降低:正常為200—500mg/L,患者<200mg/L,<80mg/L是診斷WD的強烈證據(jù)。②尿銅增加:24h尿銅排泄量正常<100μg,患者≥100μg;③肝銅量:正常<40一55μg/g(肝干重),患者>250μg/g(肝干重)。 2.血尿常規(guī) wD患者有肝硬化伴脾功能亢進時其血常規(guī)可出現(xiàn)血小板、白細胞和(或)紅細胞減少;尿常規(guī)鏡下可見血尿、微量蛋白尿等。 3.肝腎功能 患者可有不同程度的肝功能改變,如血清總蛋白降低、球蛋白增高,晚期發(fā)生肝硬化。肝穿刺活檢測定顯示大量銅過剩,可能超過正常人的5倍以上。發(fā)生腎小管損害時,可表現(xiàn)氨基酸尿癥,或有血尿素氮和肌酐增高及蛋白尿等。 4.腦影像學檢查 CT可顯示雙側豆狀核對稱性低密度影。MRI比CT特異性更高,表現(xiàn)為豆狀核(尤其殼核)、尾狀核、中腦和腦橋、丘腦、小腦及額葉皮質(zhì)T1加權像低信號和T2加權像高信號,或殼核和尾狀核在T2加權像顯示高低混雜信號,還可有不同程度的腦溝增寬、腦室擴大等。 5.基因診斷 WD具有高度的遺傳異質(zhì)性,致病基因突變位點和突變方式復雜,故尚不能取代常規(guī)篩查手段。利用常規(guī)手段不能確診的病例,或?qū)ΠY狀前期患者、基因攜帶者篩選時,可考慮基因檢測。 診斷標準 根據(jù)青少年起病、典型的錐體外系癥狀、肝病體征、角膜K-F環(huán)和陽性家族史等診斷不難。如果CT及MRI有雙側豆狀核區(qū)對稱性影像改變,血清銅藍蛋白顯著降低和尿銅排出量增高則更支持本病。對于診斷困難者,應爭取肝臟穿刺做肝銅檢測。

肝豆狀核變性相關醫(yī)生

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  • 楊培泉,主治醫(yī)師
    楊培泉 主治醫(yī)師
    未開通
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    擅長疾?。?/span> 中西醫(yī)結合治療抑郁癥,婦女經(jīng)前期緊張綜合癥,男子性功能障礙

  • 陸長英,主治醫(yī)師
    陸長英 主治醫(yī)師
    未開通
    蘇州市廣濟醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    復旦大學附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 兒內(nèi)科疾病、特別是兒童癲癇、多動癥、抽動癥、發(fā)育障礙、睡眠障礙等神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫(yī)師
    鄒桂玉 副主任醫(yī)師
    未開通
    中山大學附屬第六醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化癥、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經(jīng)科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風易發(fā)因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

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紅甜椒作為一種低熱量、高纖維的蔬菜,其含有豐富的維生素C和抗氧化物質(zhì),對于減肥期間的人群來說,適量食用紅甜椒不僅不會導致體重增加,反而有助于提高飽腹感,減少對高熱量食物的攝入。同時,紅甜椒中的營養(yǎng)成分還有助于促進新陳代謝,對減肥有一定的輔助作用。因此,在減肥期間,適量食用紅甜椒是有益的,不會導致體重增加。建議將紅甜椒作為日常飲食的一部分,與其他健康食物搭配,形成均衡的飲食結構。

減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

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減肥期間飲用八寶粥是否會導致體重增加,取決于八寶粥的營養(yǎng)成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類和干果等食材制成,這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質(zhì),有助于維持健康的飲食結構。然而,八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視,尤其是如果添加了過多的糖或高熱量的食材。因此,適量飲用八寶粥,避免過量攝入糖分和高熱量食材,可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時,應注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入,配合適當?shù)倪\動,以達到減肥效果。

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減肥期間可以吃瘦肉丸嗎?

在減肥期間,適量攝入瘦肉丸是可以的。瘦肉丸富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),有助于肌肉的修復和增長,同時蛋白質(zhì)的熱效應較高,可以增加能量消耗。此外,瘦肉丸中的脂肪含量相對較低,有助于控制總熱量攝入。然而,減肥期間應注重營養(yǎng)均衡,不應過度依賴單一食物。建議將瘦肉丸作為蛋白質(zhì)來源之一,搭配蔬菜、水果和全谷物等食物,形成多樣化的飲食結構。同時,控制總熱量攝入,結合適量運動,以達到健康減肥的目的。

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