克雅氏病(克雅氏病 )

別名：: Creutzfeldt-Jakob病,皮質(zhì)－紋體－脊髓變性

傳染性：: 有傳染性

治愈率：: 80%以上的病人于起病后1年內(nèi)死亡，少數(shù)拖延達(dá)2年以上

多發(fā)人群：: 所有人群

發(fā)病部位：: 顱腦脊髓

典型癥狀：: 失眠抑郁 肌陣攣 進(jìn)行性癡呆 全身肌張力障礙

并發(fā)癥：: 癡呆

是否醫(yī)保：: 是

掛號(hào)科室：: 神經(jīng)內(nèi)科

治療方法：: 藥物治療支持性治療

克雅氏病就診？

克雅氏病就診指南針對(duì)克雅氏病患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問(wèn)進(jìn)行解答，例如：克雅氏病掛什么科室的號(hào)？克雅氏病檢查前的注意事項(xiàng)？醫(yī)生一般會(huì)問(wèn)什么？克雅氏病要做哪些檢查？克雅氏病檢查結(jié)果怎么看？等等?？搜攀喜【驮\指南旨在方便克雅氏病患者就醫(yī)，解決克雅氏病患者就診時(shí)的疑惑問(wèn)題。典型癥狀抑郁、全身肌張力障礙、失眠最佳就診時(shí)間無(wú)特殊，盡快就診就診時(shí)長(zhǎng) 初診預(yù)留1天，復(fù)診每次預(yù)留半天復(fù)診頻率/診療周期門診治療：每周復(fù)診至失眠消失后，不適隨診。嚴(yán)重者需入院治療抑郁減輕后轉(zhuǎn)門診治療。就診前準(zhǔn)備無(wú)特殊要求，注意休息。常見(jiàn)問(wèn)診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時(shí)候開(kāi)始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺(jué)是否由明顯的因素引起？ 3、有肌陣攣、睡眠紊亂、個(gè)性改變、共濟(jì)失調(diào)、失語(yǔ)癥、視覺(jué)喪失、肌肉萎縮等伴隨癥狀？ 4、是否到過(guò)醫(yī)院就診，做過(guò)那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 6、有無(wú)藥物過(guò)敏史？重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.EEG 腦電圖檢查是通過(guò)儀器，從頭皮上將腦部的自發(fā)性生物電位加以放大記錄而獲得的圖形。 2.腦脊液蛋白腦脊液(Cerebrospinal fluid)為無(wú)色透明的液體，充滿在各腦室、蛛網(wǎng)膜下腔和脊髓中央管內(nèi)。腦脊液由腦室中的脈絡(luò)叢產(chǎn)生，與血漿和淋巴液的性質(zhì)相似，略帶粘性。因此，當(dāng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損時(shí)，腦脊液的檢測(cè)成為重要的輔助診斷手段之一。 3.肌電圖肌電圖是通過(guò)肌電對(duì)疾病進(jìn)行輔助檢查的一種手段。應(yīng)用電子學(xué)儀器記錄肌肉靜止或收縮時(shí)的電活動(dòng)，及應(yīng)用電刺激檢查神經(jīng)、肌肉興奮及傳導(dǎo)功能的方法。英文簡(jiǎn)稱EMG。通過(guò)此檢查可以確定周圍神經(jīng)、神經(jīng)元、神經(jīng)肌肉接頭及肌肉本身的功能狀態(tài)。診斷標(biāo)準(zhǔn) 1、診斷處理總原則（1）根據(jù)進(jìn)行性癡呆、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常視覺(jué)障礙等臨床癥狀和體征，腦電圖、腦脊液、神經(jīng)病理學(xué)以及病原學(xué)等結(jié)果，予以診斷。（2）CJD病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織、眼球組織具有高度感染性，其他組織如扁桃體、脾臟、淋巴結(jié)等也具有感染性。在接觸上述組織時(shí)應(yīng)注意防護(hù)。（3）尚無(wú)任何資料顯示CJD可通過(guò)接觸傳染。 2、診斷標(biāo)準(zhǔn) （1）散發(fā)型CJD ① 確診診斷具有典型/標(biāo)準(zhǔn)的神經(jīng)病理學(xué)改變，和/或免疫細(xì)胞化學(xué)和/或Western印跡法確定為蛋白酶耐受性PrP，和/或存在瘙癢病相關(guān)纖維。 ② 臨床診斷具有進(jìn)行性癡呆，在病程中出現(xiàn)典型的腦電圖改變，和/或腦脊液14-3-3蛋白陽(yáng)性，以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種， a．肌陣攣 b．視覺(jué)或小腦障礙 c．錐體/錐體外系功能異常 d．無(wú)動(dòng)性緘默以及臨床病程短于2年。 ③ 疑似診斷具有進(jìn)行性癡呆，以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種， a．肌陣攣 b．視覺(jué)或小腦障礙 c．錐體/錐體外系功能異常 d．無(wú)動(dòng)性緘默以及臨床病程短于2年。 ④ 所有診斷應(yīng)排除其他癡呆相關(guān)疾病。（2）醫(yī)源型CJD 在散發(fā)型CJD診斷的基礎(chǔ)上具有， ① 接受由人腦提取的垂體激素治療的病人出現(xiàn)進(jìn)行性小腦綜合征；或 ② 確定的暴露危險(xiǎn)，例如曾接受過(guò)硬腦膜移植、角膜移植等手術(shù)。（3）家族遺傳型CJD ① 家族遺傳型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特勞斯綜合征（Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS）、家族型致死性失眠癥（Fatal familial isomnia, FFI）。 ② 確診診斷或臨床診斷CJD病人，具有本病特異的PrP基因突變，和/或一級(jí)親屬中具有確診診斷或臨床診斷的CJD病例。（4）變異型CJD（variant CJD, vCJD） ① 病史 a．進(jìn)行性神經(jīng)精神障礙 b．病程≥6個(gè)月 c．常規(guī)檢查不提示其它疾病 d．無(wú)醫(yī)源性接觸史 ② 臨床表現(xiàn) a．早期精神癥狀（抑郁、焦慮、情感淡漠、退縮、妄想） b．持續(xù)性疼痛感（疼痛和/或感覺(jué)異常） c．共濟(jì)失調(diào) d．肌陣攣、舞蹈癥、肌張力紊亂 e．癡呆 ③ 臨床檢測(cè) a．腦電圖無(wú)典型的散發(fā)型CJD波型（約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復(fù)合波），或未進(jìn)行腦電圖檢測(cè) b．MRI質(zhì)子密度相出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)部高信號(hào) ④ 扁桃體活檢陽(yáng)性（扁桃體活檢不應(yīng)作為常規(guī)檢查，在腦電圖出現(xiàn)典型的散發(fā)型CJD樣波型后不應(yīng)進(jìn)行。對(duì)臨床表現(xiàn)與vCJD相似，而MRI未出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)高信號(hào)病例的診斷有意義。） ⑤ 診斷 a．確診診斷：具有①a和 vCJD神經(jīng)病理學(xué)診斷（大腦和小腦廣泛的空泡樣變及“花瓣樣”的PrP斑塊沉積） b．臨床診斷：具有①和②中的任意4項(xiàng)，和③或①和④ c．疑似診斷：具有①和②中的任意4項(xiàng)，和③a

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