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二糖酶缺乏癥(二糖酶缺乏癥 )

別名:
雙糖不耐受癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
65%
多發(fā)人群:
新生兒
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肚子疼 腹脹 腹部不適 腹鳴 氨基酸尿癥
并發(fā)癥:
小兒嘔吐
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
消化內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

二糖酶缺乏癥有哪些癥狀?

  一、癥狀

  1.乳糖酶缺乏時(shí),服牛奶或乳糖后可引起腹鳴、腹痛,或有絞痛,腹瀉重者糞便呈水樣,酸臭有泡沫。停服含乳糖的食物后癥狀消失。病人一般情況好,如無(wú)腸道手術(shù)歷史一般無(wú)脂肪瀉。蔗糖、異麥芽糖酶缺乏時(shí),在服蔗糖及淀粉后引起腹瀉,癥狀與乳糖酶缺乏相似。

  2.臨床分類

  (1)先天性乳糖酶缺乏:嬰兒出生后進(jìn)食母乳或牛乳后不久即出現(xiàn)嘔吐,不能成長(zhǎng),出現(xiàn)脫水、酸中毒、乳糖尿和氨基酸尿癥,病情嚴(yán)重,預(yù)后較差。

  (2)先天性乳糖不耐受癥:這是一種和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病,屬于常染色體顯性遺傳。開(kāi)始喂養(yǎng)后出現(xiàn)暴發(fā)性腹瀉,水樣多泡的酸性大便,伴腹瀉??芍聡I吐、脫水、腎小管性酸中毒、雙糖尿、氨基酸尿、白內(nèi)障、肝和腦損傷,如診斷過(guò)遲可引起死亡。停止喂乳后腹瀉消失,無(wú)乳糖尿和氨基酸尿癥。

  (3)成人后天性乳糖不耐受癥:服牛乳后可引起水樣酸性便伴腹脹、腹部不適。

  (4)蔗糖-異麥芽糖吸收不良:是蔗糖α-糊精酶缺乏所致,由于未吸收的蔗糖在腸腔內(nèi)過(guò)多造成滲透壓過(guò)高和發(fā)酵性腹瀉。糞便可呈酸性,糞pH可達(dá)4.0~5.0,有酸味,量多,嬰兒有劇瀉,成年人卻僅胃部不適。攝入甜食及水果后會(huì)出現(xiàn)癥狀。據(jù)說(shuō)愛(ài)斯基摩人患本病者較多。占人口的10%左右,但一般無(wú)癥狀。

  (5)海藻糖酶缺乏:海藻糖酶缺乏癥(trehalase deficiency)較少見(jiàn),病人吃蕈類后引起腹痛、腹瀉、脹氣與嘔吐等癥狀。糞便常為水樣。蘑菇含海藻糖,海藻糖是一種1,α-葡萄糖-1-α-葡糖苷,腹瀉只延續(xù)數(shù)小時(shí),禁食蘑菇類就不再發(fā)病。

  二、診斷

  根據(jù)臨床表現(xiàn)應(yīng)懷疑本病,但肯定診斷尚需作腸黏膜胰酶活性測(cè)定及有關(guān)糖的耐量試驗(yàn)。尚可根據(jù)治療反應(yīng)來(lái)作出診斷,禁食相應(yīng)糖后癥狀即可緩解。

二糖酶缺乏癥相關(guān)醫(yī)生

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  • 馮培民,主任醫(yī)師
    馮培民 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 消化內(nèi)科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 反流性食管炎、功能性胃腸病、消化性潰瘍、感染性和非感染性慢性肝病、消化道出血、炎癥性腸病、慢性膽囊炎、消化系統(tǒng)腫瘤等疾病的的中西醫(yī)結(jié)合臨床防治,對(duì)于痞滿、胃痛、反酸,腹痛、脅痛、鼓脹、黃疸、虛勞、便秘、泄瀉、痢疾、便血、嘔血、口臭等

  • 王昌成,主任醫(yī)師
    王昌成 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    淮安市第二人民醫(yī)院 消化內(nèi)科

    擅長(zhǎng)疾病: 對(duì)消化系統(tǒng)疾病的診治理論基礎(chǔ)扎實(shí),臨床經(jīng)驗(yàn)豐富,內(nèi)鏡檢查與治療技術(shù)嫻熟。

  • 劉樹(shù)青,主任醫(yī)師
    劉樹(shù)青 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    淮安市第二人民醫(yī)院 消化內(nèi)科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 消化內(nèi)科各種疾病診治,尤其擅長(zhǎng)內(nèi)鏡下的檢查和治療,如胃鏡、腸鏡、無(wú)痛胃鏡檢查,內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)(ERCP)治療膽總管結(jié)石、膽道內(nèi)支架置放、食道擴(kuò)張及支架置放、內(nèi)鏡下胃腸息肉摘除,內(nèi)鏡下止血、取異物等。

  • 李紅玲,主任醫(yī)師
    李紅玲 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    淮安市第二人民醫(yī)院 消化內(nèi)科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 內(nèi)鏡檢查與治療,如胃鏡、腸鏡、無(wú)痛胃鏡檢查,內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)(ERCP)治療膽總管結(jié)石,內(nèi)鏡下胃腸息肉摘除,內(nèi)鏡下止血、取異物等。

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推薦問(wèn)答

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問(wèn)減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

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問(wèn)減肥期間喝八寶粥會(huì)胖嗎?

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