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橄欖體腦橋小腦萎...(橄欖體腦橋小腦萎... )

別名:
橄欖-腦橋-小腦萎縮
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
50歲左右中老年人
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
頭暈 乏力 吞咽困難 思維緩慢 智能減退
并發(fā)癥:
尿路感染
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
神經(jīng)內(nèi)科
治療方法:
對(duì)癥治療

橄欖體腦橋小腦萎...有哪些癥狀?

  橄欖體腦橋小腦萎縮癥狀診斷

一、癥狀

  臨床上,本病于中年或老年前期起病(23~63歲),平均發(fā)病年齡(49.22±1.64)歲。男∶女為1∶1。隱襲起病,緩慢進(jìn)展。

1.小腦性共濟(jì)失調(diào)

小腦功能障礙是本病最突出的癥狀,占73%,表現(xiàn)為進(jìn)行性的小腦性共濟(jì)失調(diào)。多早期出現(xiàn),戴志華報(bào)道首發(fā)癥狀以雙下肢無(wú)力及共濟(jì)失調(diào)最多(88%)。首先表現(xiàn)于雙下肢,常訴下肢發(fā)軟、乏力、易跌而就醫(yī)。自主活動(dòng)緩慢而不靈活、步態(tài)不穩(wěn)、平衡障礙、基底加寬。逐步出現(xiàn)兩上肢精細(xì)動(dòng)作不能,動(dòng)作笨拙與不穩(wěn)。由于小腦功能障礙表現(xiàn)腦神經(jīng)受損癥狀是頭暈、構(gòu)音障礙、斷續(xù)語(yǔ)言、吞咽困難、飲水嗆咳、眼球震顫、意向震顫。還有部分病例可有舌肌和面肌的肌束顫動(dòng)。并可出現(xiàn)面神經(jīng)癱瘓。


  2.眼球運(yùn)動(dòng)障礙

酷似核上性眼肌麻痹(即上視困難,四肢肌張力高,反射亢進(jìn),病理束征陽(yáng)性或陰性),可表現(xiàn)為輻輳障礙及眼外肌運(yùn)動(dòng)障礙(各約占60%)。慢眼球運(yùn)動(dòng)(slow eye movement)或稱掃視運(yùn)動(dòng)減慢可能是OPCA特征性臨床標(biāo)志,機(jī)制不明。眼震電圖檢查可見(jiàn)水平凝視性眼震(約占80%)。平穩(wěn)跟蹤(ETT)異常,視動(dòng)性眼震(OKN)異常及冷溫實(shí)驗(yàn)視抑制(VS)失敗??捎?a >視神經(jīng)萎縮。

  3.自主神經(jīng)功能障礙

如直立性低血壓、弛緩性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障礙及出汗障礙等。

  4.錐體束征

有的作者報(bào)道在檢查患者時(shí)有時(shí)可發(fā)現(xiàn)腱反射亢進(jìn),或有伸性跖反射,但臨床表現(xiàn)錐體束癥狀較輕。

  5.錐體外系統(tǒng)癥狀

有的患者晚期出現(xiàn)錐體外系統(tǒng)疾病癥狀和體征,文獻(xiàn)報(bào)道33%~50%患者晚期出現(xiàn)帕金森綜合征表現(xiàn),也有8.2%患者以帕金森綜合征為首發(fā)癥狀。部分病例出現(xiàn)肢體不自主舞動(dòng)、手足徐動(dòng)。

  部分病例常伴發(fā)閃電樣下肢疼痛及深感覺(jué)障礙等;極少數(shù)病例還可伴發(fā)肌肉萎縮、脊柱側(cè)凸、高弓足等畸形。

  在本病中、晚期有部分患者表現(xiàn)不同程度的癡呆,約占11.11%。癡呆特征為皮質(zhì)下型。其機(jī)制尚不十分明確。有的作者認(rèn)為病變波及腦干某些細(xì)胞核團(tuán)(紅核、黑質(zhì)及下橄欖核)、小腦均可造成皮質(zhì)下癡呆。臨床表現(xiàn)為記憶力減退,回顧性記憶障礙,智能減退,思維緩慢,操作認(rèn)識(shí)能力低下,運(yùn)用及獲得知識(shí)能力下降,情感淡漠或抑郁。

  體格檢查可見(jiàn)患者言語(yǔ)含糊不清,眼震,構(gòu)音障礙,吞咽困難,眼肌及面肌癱瘓,偶可有“軟腭震顫”,頭及軀干搖擺,肌張力減低、增高或正常,腱反射亢進(jìn)或消失,一般不能引出錐體束征。具有小腦性共濟(jì)失調(diào)體征。如累及基底核時(shí),則出現(xiàn)肢體齒輪樣強(qiáng)直、面具臉、靜止性震顫。

  彭建平等報(bào)道48例OPCA患者M(jìn)RI表現(xiàn),其主要征象:

  (1)腦干形態(tài)變細(xì),尤以腦橋前后徑變細(xì)更為明顯,此征象以MR矢狀位顯示最佳。

  (2)小腦體積對(duì)稱變小,小腦溝裂增寬加深,半球小葉變細(xì)變直,呈枯樹(shù)枝狀。此征象在MR軸位或矢狀位顯示較好。

  (3)腦池及腦室擴(kuò)大,其中以橋前池增寬最明顯,小腦及腦干萎縮明顯者常有第四腦室擴(kuò)大。

  (4)其他表現(xiàn):少數(shù)可有大腦皮質(zhì)萎縮。

  戴啟麟報(bào)道92%T1WI正中矢狀面及橫斷面可見(jiàn)小腦萎縮,71.8%有腦干萎縮,28%為額葉、頂葉萎縮,外側(cè)裂增寬,側(cè)腦室及第三、四腦室擴(kuò)大。93.8%有不同程度的黑質(zhì)信號(hào)減低,但未發(fā)現(xiàn)殼核信號(hào)改變。

  二、診斷

  診斷此病目前缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室診斷方法,主要依靠臨床表現(xiàn),CT、MRI掃描見(jiàn)程度不同的小腦及腦干萎縮,并排除了其他疾病。

  診斷要點(diǎn):

  1.發(fā)病于中年后期,散發(fā)性,多起病于50歲左右。

  2.以慢性進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)為突出的臨床表現(xiàn)。

  3.除小腦癥狀外,有多系統(tǒng)受累表現(xiàn),如腦干受累表現(xiàn)為核上性眼運(yùn)動(dòng)障礙,慢眼動(dòng);也可累及錐體外系、錐體系及自主神經(jīng)系統(tǒng)。

  4.可表現(xiàn)進(jìn)行性智力下降。

  5.CT或MRI顯示腦干/腦萎縮。

  6.標(biāo)準(zhǔn) 因?yàn)楸静∨R床癥狀與多系統(tǒng)變性,SND,SDS有許多重疊,為便于臨床診斷,有的作者提出如下診斷標(biāo)準(zhǔn)作為參考:

  (1)散發(fā)性成年潛隱起病的慢性進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)。

  (2)CT或MRI顯示腦干/小腦萎縮并除外腦血管病、占位病變、炎癥及其他器質(zhì)性疾患。

  (3)核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙。

  (4)錐體外系受累。

  (5)自主神經(jīng)功能障礙。

  (6)進(jìn)行性智力下降。

  (7)有錐體束受累的病理征或腱反射亢進(jìn);震動(dòng)覺(jué)減退。

  以上7項(xiàng)中1、2項(xiàng)為必備標(biāo)準(zhǔn);3~7項(xiàng)中具備兩項(xiàng)即可臨床診斷OPCA。散發(fā)型OPCA與遺傳型OPCA不易鑒別,前者發(fā)病年齡更大,病程進(jìn)展更快,多無(wú)脊髓癥狀。

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在減肥期間,適量攝入瘦肉丸是可以的。瘦肉丸富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),有助于肌肉的修復(fù)和增長(zhǎng),同時(shí)蛋白質(zhì)的熱效應(yīng)較高,可以增加能量消耗。此外,瘦肉丸中的脂肪含量相對(duì)較低,有助于控制總熱量攝入。然而,減肥期間應(yīng)注重營(yíng)養(yǎng)均衡,不應(yīng)過(guò)度依賴單一食物。建議將瘦肉丸作為蛋白質(zhì)來(lái)源之一,搭配蔬菜、水果和全谷物等食物,形成多樣化的飲食結(jié)構(gòu)。同時(shí),控制總熱量攝入,結(jié)合適量運(yùn)動(dòng),以達(dá)到健康減肥的目的。

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