POEMS綜合征癥狀診斷
一、癥狀
本病起病隱襲，進(jìn)展緩慢，主要臨床表現(xiàn)可歸納為以下6組。
1.進(jìn)行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病
常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為四肢對稱性運(yùn)動(dòng)、感覺障礙，下肢較上肢重，遠(yuǎn)端較近端重，常有足下垂、肌萎縮和腱反射減弱或消失，套式感覺障礙，部分病人僅有運(yùn)動(dòng)障礙。腦神經(jīng)損害主要為視盤水腫。
2.臟器腫大
主要為肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)。部分病人可有淋巴結(jié)腫大。
3.皮膚改變
呈彌漫性色素沉著(93%)，以四肢及頭面部為主，乳暈呈黑色，并有皮膚增厚、壞死和多毛(81%)。部分病人可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。
4.內(nèi)分泌改變
表現(xiàn)為內(nèi)分泌腺功能紊亂，男性乳房發(fā)育，陽痿。女性乳房增大，溢乳、閉經(jīng)。也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下，水腫較多見，多數(shù)為凹陷性，且常為首發(fā)癥狀。部分病人可合并有胸腔積液、腹水、低熱(76%)、多汗(66%)及杵狀指(56%)，類似于增殖性腎小球腎炎的腎病、急性動(dòng)脈閉塞、肺動(dòng)脈高壓、血小板增多和真性紅細(xì)胞增多。偶見心包積液。
5.合并漿細(xì)胞增生性疾病
最常見為骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma)，其次為髓外漿細(xì)胞瘤，溶骨性多發(fā)性骨髓瘤少見。
6. 臨床輔助檢查特征
(1)血清學(xué)檢查：血清蛋白電泳可有M蛋白(75%)，但增高不顯著，多為IgG，少數(shù)為IgA。其成分多為λ型輕鏈，很少為κ鏈。部分患者可有雙克隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗體和類風(fēng)濕因子可陽性。
(2)腦脊液檢查：腦脊液蛋白升高，細(xì)胞數(shù)正常。
(3)尿檢查：可有本-周(Bence-Jones)蛋白。
(4)骨髓穿刺：可見漿細(xì)胞增生，骨化性骨髓瘤時(shí)漿細(xì)胞比例多在5%以下，多發(fā)性骨髓瘤(溶骨性)時(shí)多超過10%。淋巴結(jié)活檢可見漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞增生。
(5)X線檢查：包括骨硬化改變、溶骨性改變或兩者并存，其中以骨硬化最為常見。主要累及骨盆、鎖骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和顱骨。X線表現(xiàn)為骨骼增生或破壞。
(6)肌電圖檢查：呈神經(jīng)源性損害，運(yùn)動(dòng)和感覺傳導(dǎo)速度均減慢。
二、診斷
本綜合征因多臟器損害，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期診斷常有困難。必須具備上述6項(xiàng)主要臨床表現(xiàn)中的3項(xiàng)以上者才能確診。其中又以多發(fā)性周圍神經(jīng)病、內(nèi)臟腫大和血M蛋白陽性尤為重要。因此對早期出現(xiàn)不明原因的周圍神經(jīng)損害、水腫(以雙下肢、顏面為主)，以及臟器腫大的病人應(yīng)想到本綜合征的可能性，并盡早進(jìn)行有關(guān)檢查以利確診。
但本綜合征的誤診率較高。其主要原因有：理性認(rèn)識和感性認(rèn)識均不夠，診斷中常片面地著眼于本?？萍膊?，忽視詳細(xì)的病史詢問和全面的查體所致。
