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重癥肌無(wú)力樣綜合...(重癥肌無(wú)力樣綜合... )

別名:
重癥肌無(wú)力樣綜合癥 重癥肌無(wú)力癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
嬰兒、兒童、成人
發(fā)病部位:
肌肉
典型癥狀:
疲勞 肌性肌無(wú)力 肌無(wú)力危象 面肌無(wú)力 膽堿能危象
并發(fā)癥:
癱瘓 尿路感染
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
神經(jīng)內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

重癥肌無(wú)力樣綜合...有哪些癥狀?

  重癥肌無(wú)力樣綜合征癥狀診斷

一、癥狀

  1.新生兒重癥肌無(wú)力

  (1)據(jù)估計(jì)MG母親所生的活嬰中僅12%~20%的患兒出現(xiàn)肌張力減低、哭聲小、吸吮力弱等肌無(wú)力表現(xiàn);其余嬰兒血AchR-Ab可增高,但不表現(xiàn)肌無(wú)力。

  (2)約78%的新生兒MG出生數(shù)小時(shí)至1天內(nèi)出現(xiàn)肌無(wú)力及電生理表現(xiàn),血AchR-Ab可增高,由于病兒本身不產(chǎn)生AchR-Ab,肌無(wú)力現(xiàn)象逐漸減輕直至消失,平均持續(xù)18天,很少超過(guò)2個(gè)月,血中AchR-Ab逐漸降低,以后不再?gòu)?fù)發(fā)。

  (3)MG母親懷孕時(shí)宮內(nèi)胎動(dòng)減少現(xiàn)象罕見(jiàn),如出現(xiàn)提示胎兒肌無(wú)力嚴(yán)重,胎兒在子宮內(nèi)長(zhǎng)期不活動(dòng),出生后即關(guān)節(jié)彎曲,這種情況在母親以后生產(chǎn)時(shí)還可出現(xiàn)。

  2.先天性肌無(wú)力綜合征

  (1)患兒出生前胎動(dòng)較少,出生或出生后不久即發(fā)病,新生兒期表現(xiàn)上瞼下垂間歇性或進(jìn)行性加重,延髓肌無(wú)力,面肌無(wú)力,常影響喂養(yǎng)。哺乳吸吮力弱,哭聲微弱,哭時(shí)出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力,均是提示先天性肌無(wú)力綜合征的重要線索。病程一般無(wú)明顯進(jìn)展,全身性肌無(wú)力或有或無(wú),一般不嚴(yán)重,可在6~7歲開(kāi)始好轉(zhuǎn),但不能完全緩解。

  (2)嬰兒期或兒童期起病居多,持續(xù)運(yùn)動(dòng)可產(chǎn)生肌無(wú)力、波動(dòng)性眼肌麻痹和異常疲勞感等,某些病例直至10多歲或20多歲才出現(xiàn)明顯肌無(wú)力和易疲勞感。檢查腱反射正常,多無(wú)肌萎縮?;颊咭装l(fā)生呼吸道感染,常因發(fā)熱、興奮和嘔吐等發(fā)生危象,引起潛在致命性肌無(wú)力,呼吸肌無(wú)力可導(dǎo)致通氣量下降、呼吸困難及缺氧性腦損傷。隨年齡增長(zhǎng),危象發(fā)作可逐漸減少。

  3.先天性終板Ach酯酶缺乏

本病均發(fā)生于男性,出生即出現(xiàn)所有骨骼肌無(wú)力和異常易疲勞。肌活檢正常,光鏡及電鏡細(xì)胞化學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Ach酯酶缺如。

  4.慢通道綜合征

嬰兒、兒童或成人期起病,漸進(jìn)性加重,可有數(shù)年的間歇期。典型肌無(wú)力表現(xiàn)可累及頸、肩和指伸肌,可有輕至中度上瞼下垂,眼外肌活動(dòng)受限,下頜肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和軀干肌等不同程度肌無(wú)力,下肢相對(duì)幸免。受累肌肉可見(jiàn)肌萎縮和易疲勞,嚴(yán)重受累肢體腱反射降低。

  5.先天性乙酰膽堿受體缺乏

常在嬰兒期起病,臨床癥狀及電生理特征與重癥肌無(wú)力相似。肌肉活檢顯示AchR數(shù)量減少,膽堿酯酶正常。血清AchR-Ab陰性,終板區(qū)未見(jiàn)免疫復(fù)合物。

  6.藥物引起的重癥肌無(wú)力

  (1)藥物及毒素引起肌無(wú)力綜合征起病急,癥狀持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天,病人如不發(fā)生呼吸衰竭可完全康復(fù),眼肌、面肌、延髓肌及肢體肌肉等均可受累。用藥史、毒物接觸史及中毒史可為臨床診斷提供重要依據(jù)。

  (2)同種異體骨髓移植術(shù)后長(zhǎng)期(2~3年)存活者可發(fā)生慢性移植排斥反應(yīng)性疾病(chronic graft ver sus host disease),典型重癥肌無(wú)力是局部表現(xiàn)。

  (3)干擾素-α導(dǎo)致的重癥肌無(wú)力:Batocchi等(1995)報(bào)道2例惡性腫瘤病人用干擾素-α(IFN-α)治療期間出現(xiàn)自身免疫性重癥肌無(wú)力;Piccolo等(1996)報(bào)道1例慢性丙型肝炎病人用IFN-α治療后發(fā)生MG;Mase等(1996)報(bào)道1例有易患MG遺傳素質(zhì)的丙型肝炎病人在IFN-α2a治療期間發(fā)生嚴(yán)重MG。

  二、診斷

  依據(jù)不同臨床類(lèi)型臨床表現(xiàn)及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室與其他輔助檢查,可做出診斷。參見(jiàn)臨床表現(xiàn)及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查、輔助檢查內(nèi)容。

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