神經(jīng)性肌強(qiáng)直癥狀診斷
一、癥狀
1、起病緩慢，進(jìn)行性加重，其特征為肉眼可見肩部、大腿、小腿肌肉不自主連續(xù)顫動。有時顫動較緩慢，幾呈波浪式，稱為顫搐。上述肌肉連續(xù)顫動，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，并偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。輕者睡眠后可減輕或消失，重者睡眠中仍可出現(xiàn)。其次，運(yùn)動患肢或重復(fù)運(yùn)動后，肌肉轉(zhuǎn)僵硬，有時出現(xiàn)肌肉痙攣性疼痛。一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時方能松弛，酷似肌強(qiáng)直，但肌肉扣診不出現(xiàn)肌丘，稱假性肌強(qiáng)直。病程發(fā)展數(shù)年后，因腕及手部肌肉持續(xù)收縮而呈爪狀，足部肌肉痙攣以致行走足趾先著地而表現(xiàn)姿勢異常。此外，有多汗及大汗。
2、電生理學(xué)檢查：肌電圖顯示束顫電位、雙重波、三重波或多重波。出現(xiàn)僵硬的肌肉呈持續(xù)性不規(guī)則運(yùn)動電位放電，其波幅及形狀變化較大。隨著運(yùn)動可誘發(fā)強(qiáng)烈的發(fā)放并持續(xù)于肌肉松弛過程中。運(yùn)動及感覺傳導(dǎo)速度減慢。
二、診斷
根據(jù)患者多為青、少年及成人，臨床表現(xiàn)主要為不自主肌肉顫動，活動后肌肉變僵硬及疼痛，并常出大汗即應(yīng)考慮本病。肌電圖檢查顯示持續(xù)性電活動即可診斷。肌肉及腓腸神經(jīng)活檢有助鑒別診斷及了解病因。少數(shù)患者可伴發(fā)內(nèi)臟癌腫，故應(yīng)對患者仔細(xì)全面檢查。
