一、癥狀

　　本病是以上呼吸道感染或輕微胃腸紊亂癥狀開始的，故前驅(qū)期可有發(fā)熱、咳嗽、流涕、咽痛和皮膚皰疹或腹瀉等癥。此期一般持續(xù)3～5天偶有2～3周者。經(jīng)過數(shù)小時至數(shù)日無癥狀間歇期后進入極期。劇烈嘔吐預(yù)示腦病期來臨。腦病期的典型臨床表現(xiàn)是在劇烈嘔吐之后，迅速進入高度易激惹狀態(tài)，煩躁不安，呈中毒性譫妄，伴發(fā)熱、多汗、心動過速、呼吸快、瞳孔擴大等交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)。無腦膜或局灶性神經(jīng)病癥。腦病的嚴重程度及進展速度，個體差異很大，輕者臨床上見不到明顯的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，僅因肝功不全而疑及此征，重者在反復(fù)嘔吐數(shù)小時后迅速進入昏迷。約半數(shù)患者可有輕至中度肝大，但無黃疸及出血傾向。

　　二、診斷

　　Reye綜合征的病情分級標準，最先于1972年由Huttenlocher提出，1984年Devivo略加修改，現(xiàn)按5級劃分：

　　0級：臨床表現(xiàn)無神經(jīng)癥狀，有肝功能障礙。

　　1級：神志恍惚、嗜睡、定向力障礙、遺忘癥。嘔吐，肝功能障礙。

　　2級：躁動性譫妄、木僵、遲鈍或淺昏迷，伴以去皮層狀態(tài)。交感神經(jīng)興奮。呼吸深快。肝功能障礙。

　　3級：昏迷、去大腦狀態(tài)、交感神經(jīng)過度興奮。肝功能障礙。

　　4級：軀體松弛性癱瘓。呼吸暫停，循環(huán)衰竭，瞳孔散大，光反射消失。肝功能障礙。

　　根據(jù)以上臨床特點結(jié)合有關(guān)檢查和化驗可以做出診斷，由于臨床先出現(xiàn)腦癥狀，肝臟腫大尚不明顯，一般無黃疸，故易忽略。

　　1.凡符合以下情況者可做診斷

　　(1)年齡在16歲以下，尤其是嬰幼兒。

　　(2)病前有先驅(qū)感染病史或服用水楊酸鹽藥物史。

　　(3)突然起病，有腦水腫及顱內(nèi)壓增高的癥狀，但無神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征，腦脊液檢查除壓力增高外，其他正常。

　　(4)血氨超過正常值1.5倍，血清轉(zhuǎn)氨酶超過正常值3倍，血糖降低，凝血酶原時間延長，血清膽紅素不高。

　　(5)肝活檢對臨床診斷具有重要意義。

　　Partin在15年內(nèi)2300次肝活檢電鏡檢查的經(jīng)驗是本病征惟一特異性的診斷標志。主要改變有平滑內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增殖、糖元缺失、過氧物酶體增殖及肝細胞線粒體的改變。目前要邁過電鏡確診本病征還不現(xiàn)定，即使做了肝活檢，還要有熟悉本病征電鏡檢查技術(shù)的病理醫(yī)師，尚難做到。

　　2.CDC制定的診斷標準

目前臨床最常用的標準為美國疾病控制中心(CDC)所制定的診斷標準。主要包括：

　　(1)臨床診斷的RS(CRS)：

　?、偌毙苑茄装Y性腦?。?a >意識障礙，腦脊液檢查除壓力增高外，余均正常，除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或組織學(xué)證實。

　?、趯嶒炇覚z查：一過性肝功能異常，即轉(zhuǎn)氨酶、血氨或凝血酶原測值≥正常值×3，但要抓緊在發(fā)作時送檢，否則發(fā)病后2～7天即恢復(fù)正常;血氨增高，急性脂肪肝?？砂橛醒樗?、丙酮酸增高，凝血酶原降低，CK升高，嬰幼兒常出現(xiàn)低血糖。

　?、鄢馄渌膊。撼馄渌愃萍膊?，如急性中毒、遺傳代謝病、暴發(fā)性肝炎等。

　　如符合上述臨床診斷標準而未做肝活體組織檢查或尸檢者稱為臨床診斷的RS(CRS)。

　　(2)確診的RS(DRS)：

如果肝活體組織檢查或尸檢符合RS診斷標準，則稱之為確診的RS(DRS)。

　　(3)除外一些疾?。篟S的癥狀可發(fā)生于很多類似于RS的疾病。因此需鑒別除外的疾病很多，如急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒性腦病、遺傳代謝病等。

　　由于上述RS診斷標準是非特異性的，甚至光鏡呈急性脂肪肝也無特異性，因此應(yīng)盡可能行肝活體組織檢查，電鏡下觀察肝細胞線粒體的改變以確定診斷。肝活體組織檢查應(yīng)爭取在起病后4～5天內(nèi)進行，尸檢標本不適于線粒體形態(tài)學(xué)或有關(guān)代謝的檢查。

　　3.1988年國際Reye綜合征診斷標準

1988年國際Reye綜合征診斷標準制定小組提出新的診斷標準，有9條必需標準，8條支持標準，7條排除標準，如下：

　　(1)必需標準：

　?、俪錾凹皣谡?。

　?、谏?個月(可以到18個月)精神運動發(fā)育正常。

　?、鄢錾鷷r頭圍正常。

　　④5個月至4歲，頭生長減慢。

　?、?個月至30個月喪失已獲得的有目的的手的技能，社會交往能力下降。

　?、拚Z言的表達與理解能力嚴重受損，出現(xiàn)嚴重的精神運動發(fā)育遲滯。

　?、呤值目贪鍎幼?，如絞手、搓手、拍手、拍打、咬手、洗手等，在有目的的手運動消失后出現(xiàn)。

　?、?～4歲出現(xiàn)共濟失調(diào)步態(tài)及軀體的失用。

　?、嶂钡?～5歲，才能做出嘗試性的診斷。

　　(2)支持標準：

　?、俸粑惓?，清醒時間斷地呼吸暫停，間斷地過度換氣;屏氣、凝視;強迫性吐唾液、吹氣。

　?、谀X電圖異常，背景波變慢或陣發(fā)性慢節(jié)律;癇樣放電，伴或不伴臨床驚厥發(fā)作。

　?、垠@厥。

　?、芗∪鈹伩s，與肌肉廢用和肌張力不全有關(guān)。

　?、葜車苓\動異常。

　?、藜怪鶄?cè)彎。

　?、呱L遲緩。

　　⑧萎縮性小足。

　　(3)排除標準：

　?、賹m內(nèi)發(fā)育遲緩。

　?、趦?nèi)臟器官增大或其他蓄積性疾病體征。

　?、?a >視網(wǎng)膜病變或視神經(jīng)萎縮。

　?、艹錾鷷r小頭。

　?、輫讷@得性腦損傷。

　?、薮嬖诖x性疾病或其他的進行性神經(jīng)病變。

　?、邍乐氐母腥净蝾^部外傷后遺癥。