單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病癥狀診斷
一、癥狀
同時(shí)存在兩組臨床癥狀、體征。即單克隆丙球病所導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變表現(xiàn)，以及周圍神經(jīng)受損害出現(xiàn)的周圍性運(yùn)動(dòng)、感覺自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)。此為本病的臨床特征之一。
MGUS或良性單克隆丙球病合并周圍神經(jīng)病主要見于50歲以上，起病隱襲，臨床表現(xiàn)為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態(tài)不穩(wěn)，深感覺和觸覺受累明顯。半數(shù)患者有疼痛不適。病程常遷延數(shù)年至數(shù)十年，晚期有下肢遠(yuǎn)端無力和不同程度萎縮，但很少因肌肉無力而導(dǎo)致臥床不起。
少數(shù)患者可表現(xiàn)為單純性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病，頗似運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的表現(xiàn)。
電生理檢查有時(shí)可有局限性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯，腦脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者，肢體震顫、深感覺缺失和共濟(jì)失調(diào)比較嚴(yán)重，肢體遠(yuǎn)端無力出現(xiàn)較晚，電生理檢查有明顯的脫髓鞘改變。IgG型M蛋白患者電生理檢查表現(xiàn)為軸突型神經(jīng)病。
1.具有周圍神經(jīng)病變的感覺、運(yùn)動(dòng)障礙等臨床表現(xiàn)。
2.對(duì)原因未明的特發(fā)性周圍神經(jīng)病應(yīng)常規(guī)進(jìn)行尿和血清的蛋白電泳和免疫電泳，以檢測(cè)有無M蛋白。
3.腦脊液蛋白常增高。
4.電生理檢查可有局限性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯。
5.必要時(shí)腓腸神經(jīng)活檢，可見節(jié)段性脫髓鞘或軸突變性。
二、診斷
1.具有周圍神經(jīng)病變的感覺，運(yùn)動(dòng)障礙等臨床表現(xiàn)。
2.對(duì)原因未明的特發(fā)性周圍神經(jīng)病應(yīng)常規(guī)進(jìn)行尿和血清的蛋白電泳和免疫電泳，以檢測(cè)有無M蛋白。
3.腦脊液蛋白常增高。
4.電生理檢查可有局限性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯。
5.必要時(shí)腓腸神經(jīng)活檢，可見節(jié)段性脫髓鞘或軸突變性。
