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多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤...(多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤... )

別名:
Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病,家族性嗜鉻細(xì)胞瘤病,甲狀腺髓樣癌-嗜鉻細(xì)胞瘤綜合征,西普勒綜合征,雪潑綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
45%(外科手術(shù)治療)
多發(fā)人群:
家族遺傳
發(fā)病部位:
甲狀腺 全身
典型癥狀:
血壓高 甲狀腺腫大
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科 腫瘤科
治療方法:
藥物治療

多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤...有哪些癥狀?

多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型癥狀診斷

  出現(xiàn)甲狀腺髓樣癌嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)為主的臨床綜合征癥候群,其綜合征的甲狀旁腺功能亢進(jìn)以細(xì)胞增生為主的可分為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征ⅡA,僅有甲狀旁腺功能亢進(jìn)而無細(xì)胞增生的可作為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征ⅡB。此外,患者尚可伴發(fā)有多發(fā)性神經(jīng)瘤、黏膜神經(jīng)瘤、巨結(jié)腸癥等。Miller等報(bào)告12例嗜鉻細(xì)胞瘤,手術(shù)后有2例血清鈣及免疫反應(yīng)性甲狀旁腺激素(IPTH)濃度持續(xù)升高,皆于切除雙側(cè)甲狀腺髓樣癌和增生的甲狀旁腺后才降至正常。Samaan等報(bào)告3例類癌合并甲狀旁腺功能亢進(jìn)(2例腺瘤,1例增生),并建議對(duì)所有類癌病人要詳細(xì)偵查甲狀旁腺功能亢進(jìn)的存在。臨床上常以某一個(gè)腺體病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)而掩蓋了其他內(nèi)分泌腺腫瘤的表現(xiàn),故當(dāng)發(fā)現(xiàn)某一內(nèi)分泌腺瘤時(shí),還須考慮有本綜合征的可能。

1.甲狀腺髓樣癌

占80%~92%,為起源于甲狀腺C細(xì)胞的腫瘤。臨床上除符合癌征特點(diǎn)的甲狀腺腫大外,將因分泌降鈣素及多種異源性激素(ACTH、VIP、5-HT等)而引起多種臨床癥群:消化性潰瘍、腹瀉、皮膚潮紅、高血壓,但血清鈣并不低甚而偏高;測(cè)定血降鈣素升高。

  2.嗜鉻細(xì)胞瘤

占70%~80%,多為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì),與散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤不同,以分泌腎上腺素為主。70%呈家族性。10%臨床上無癥狀,90%呈嗜鉻細(xì)胞瘤臨床特征。少數(shù)伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病及小腦-視網(wǎng)膜綜合征。

  3.甲狀旁腺功能亢進(jìn)(增生或腺瘤)

占50%,表現(xiàn)為高鈣血癥。

  本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細(xì)胞瘤,對(duì)于臨床上首先出現(xiàn)的任何病征,都應(yīng)按MEN的可能存在進(jìn)行檢查。

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