一、癥狀
CD臨床上分為局灶型及多中心型。
1.局灶型 青年人多見，發(fā)病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型?；颊叱蕟蝹€(gè)淋巴結(jié)無痛性腫大，生長(zhǎng)緩慢，形成巨大腫塊，直徑自數(shù)厘米至20cm左右，可發(fā)生于任何部位的淋巴組織，但以縱隔淋巴結(jié)最為多見，其次為頸、腋及腹部淋巴結(jié)。偶見于結(jié)外組織，如喉、外陰、心包、顱內(nèi)、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有個(gè)例報(bào)道。大部分無全身癥狀，腫塊切除后可長(zhǎng)期存活，即呈良性病程。10%病理為漿細(xì)胞型，腹腔淋巴結(jié)受累多見，常伴全身癥狀，如長(zhǎng)期低熱或高熱、乏力、消瘦、貧血等，手術(shù)切除后癥狀可全部消退，且不復(fù)發(fā)。
2.多中心型 較局灶型少見，發(fā)病年齡靠后，中位年齡為57歲。患者有多部位淋巴結(jié)腫大，易波及淺表淋巴結(jié)。伴全身癥狀(如發(fā)熱)及肝脾腫大，常有多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，如腎病綜合征、淀粉樣變、重癥肌無力、周圍神經(jīng)病，顳動(dòng)脈炎、舍格倫綜合征(干燥綜合征)、血栓性血小板減少性紫癜及口腔、角膜炎性反應(yīng)。20%～30%的患者在病程中可并發(fā)卡波西肉瘤或B細(xì)胞淋巴瘤。少數(shù)患者若同時(shí)出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)病變、器官腫大(肝、脾)、內(nèi)分泌病變、血清單株免疫球蛋白和皮膚病變，則構(gòu)成POEMS綜合征的臨床征象。此外，多中心型臨床常呈侵襲性病程，易伴發(fā)感染。
二、診斷
CD的臨床表現(xiàn)無特異性，凡淋巴結(jié)明顯腫大，伴或不伴全身癥狀者，應(yīng)想到CD的可能，淋巴結(jié)活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷，即CD的確診必須有病理學(xué)論據(jù)，然后根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理，做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關(guān)疾病。
