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肥胖性生殖無能綜...(肥胖性生殖無能綜... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
幼兒、學(xué)齡期男孩多見
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
頭痛 無月經(jīng)來潮 無胡須 男性型肥胖 內(nèi)臟性肥胖
并發(fā)癥:
尿崩癥 高鈉血癥
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物治療

肥胖性生殖無能綜...有哪些癥狀?

一、癥狀

  本綜合征男女發(fā)病率相仿,多于青春期前發(fā)病。具有以下特點:

  1.肥胖 病人身軀呈不均勻性肥胖,以頸部、軀干及肢體的近端部最為顯著。特別是乳房區(qū)、骨盆周圍及恥骨聯(lián)合區(qū)。由于脂肪的異常分布,骨盆顯得寬大,四肢相對細(xì)小。男孩常有乳房發(fā)育,故男性患者呈女性體型。

  2.形體特點 病人的、嘴及手往往較小,手指、足趾纖細(xì),指(趾)甲小,可有不同程度的膝外翻,肌肉張力減退,因而關(guān)節(jié)過度伸直。皮膚多蒼白、柔軟、干燥。在年齡較大后,皮膚可呈細(xì)的皺紋,在腹部兩側(cè)及髖部周圍往往有白色萎縮性條紋。身高的生長可為正常、延遲或反而較正常生長迅速。成骨作用延遲,骨骺不融合,故當(dāng)生長激素分泌正常時,身材可高于正常。

  3.性發(fā)育不全 到發(fā)育期,男性的陰莖、陰囊及睪丸仍不發(fā)育,有時睪丸下降。男孩呈小睪丸、小陰莖隱睪,第二性征缺如。由于生殖器陷在恥骨區(qū)的脂肪內(nèi),故更加顯得細(xì)小。在發(fā)育期前,甚難斷定是否有性發(fā)育不全,因為正常男孩在發(fā)育期前生殖器也未發(fā)育,不過有時發(fā)現(xiàn)生殖器的發(fā)育特別遲緩。女孩在發(fā)育前,未發(fā)現(xiàn)性發(fā)育不全,到發(fā)育期才發(fā)現(xiàn)無月經(jīng)來潮,陰道及子宮皆不發(fā)育。無論男孩和女孩,陰毛及腋毛都不生長。男孩面部無胡須生長,音調(diào)不改變。如在成年發(fā)病,則陰毛腋毛落,男性患者性功能減退,女性患者閉經(jīng)。

  4.原發(fā)疾病表現(xiàn) 如原發(fā)疾病為腫瘤,則可由于視交叉受壓迫而引起兩顳側(cè)偏盲??捎?a >頭痛,到晚期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),底可發(fā)生變化,X線檢查可顯示蝶鞍損壞或擴(kuò)大。

  5.伴下丘腦綜合征表現(xiàn) 由于下丘腦的損害,可伴有尿崩癥,體溫不穩(wěn)定及嗜睡,智力大多正常,亦可智力減退。

二、診斷

  肥胖生殖無能綜合征的診斷往往濫用于肥胖而性發(fā)育較遲緩、體態(tài)似女性的男孩,實際這些兒童中的大多數(shù)都發(fā)育完全(青春期延遲)。

  1.一般有不勻稱的肥胖,性功能減退。

  2.血、尿液中促性腺激素減少或消失。

  3.頭部X線攝像及CT、MRI可顯示腫瘤。有顱內(nèi)疾患的表現(xiàn)者,才符合本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

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