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粘多糖沉積病(粘多糖沉積病 )

別名:
粘多糖癥,粘多糖貯積癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
肝脾腫大 駝背 角膜混濁 頸短
并發(fā)癥:
動(dòng)脈硬化 耳聾
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
病因治療、對(duì)癥治療

粘多糖沉積病有哪些癥狀?

  一、癥狀

  1、粘多糖貯積癥I型(mucopolysaccharidosis)

  又稱Hurler綜合征、承雷病。AR。為溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,發(fā)病率1/10萬(wàn)新生兒。主征;進(jìn)行性發(fā)育遲緩,體矮,智力低下,舟狀頭,頸短,面容粗陋,有角膜混濁,關(guān)節(jié)僵硬,活動(dòng)受限,駝背。其他:視網(wǎng)膜色素沉著,耳聾,胸廊畸形,肝脾腫大,腹大,心臟瓣膜缺損和動(dòng)脈硬化等。粘多糖篩查陽(yáng)性,根據(jù)酶活性測(cè)定可檢出攜帶者。預(yù)后差,多于兒童期死亡。

  2、粘多糖貯積癥II型(mucopolysaccharidosis)

  又稱Hunter綜合征。XR,無(wú)女性患者,發(fā)病率為6/10萬(wàn)。為艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。主征:與I型相似,但無(wú)角膜混濁,背不駝。其他:多毛,進(jìn)行性耳聾;肌肉痙攣,行為莽撞。10歲后2/3患者有驚厥發(fā)作。生化診斷如I型,主要根據(jù)臨床表現(xiàn)相鑒別。重型者多在青春期前死亡。

  二、診斷標(biāo)準(zhǔn)

  名稱代號(hào)酶缺陷酶學(xué)測(cè)定樣品生化改變遺傳特性

  Hurler,Scheie綜合征MPSⅠα-L-艾杜糖酸苷酶成纖維細(xì)胞、白細(xì)胞、組織、羊水細(xì)胞尿和組織中DS、HS增多,成纖維細(xì)胞中DS增加常染色體隱 性

  Hunter綜合征MPSⅡ艾杜糖醛酸硫酯酶血清、成纖維細(xì)胞、白細(xì)胞、組織、羊水、羊水細(xì)胞同上X連隱性

  Sanfilippo綜合征AMPSⅢAHS-N-硫酸酯酶(硫酰胺酶)成纖維細(xì)胞、白細(xì)胞、組織、羊水細(xì)胞HS在尿中和組織中增多、DS在成纖維細(xì)胞中增多常染色體隱性

  Sanfilippo綜合征BMPSⅢBα-N乙酰葡萄胺苷血清、成纖維細(xì)胞、白細(xì)胞、組織、羊水細(xì)胞HS出現(xiàn)于尿中同上

  Sanfilippo綜合征CMPSⅢC乙酰基轉(zhuǎn)移酶成纖維細(xì)胞HS出現(xiàn)于尿中同上

  Morquio綜合征MPSⅣN-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶成纖維細(xì)胞KS和CS出現(xiàn)于尿中同上

  Morquio綜合征 β-半乳糖甘酶成纖維細(xì)胞KS出現(xiàn)于尿中

  Maroteaux-Lamy綜合征MPSⅥN-乙酰半乳糖胺4-硫酸酯酶(芳香硫酸酯酶B)成纖維細(xì)胞、白細(xì)胞、組織、羊水細(xì)胞DS出現(xiàn)于尿中同上

  β-葡糖醛酸苷酶缺乏癥無(wú)名疾病MPSⅦβ-葡糖醛酸苷酶血清、成纖維細(xì)胞、白細(xì)胞、羊水細(xì)胞DS、HS(±)出現(xiàn)于尿中同上

  無(wú)名疾病MPSⅧN-乙酰葡糖胺6-硫酸酯酶成纖維細(xì)胞KS和HS(±)出現(xiàn)于尿中同上

  注:MPS-粘多糖沉積癥DS-磷酸皮膚素

  HS-硫酸乙酰肝素CD-硫酸軟骨素

  KS-硫酸角質(zhì)素

  遺傳性粘多糖沉積癥約占出生嬰兒的1/30000。

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推薦問(wèn)答

問(wèn)減肥期間吃紅甜椒會(huì)胖嗎?

紅甜椒作為一種低熱量、高纖維的蔬菜,其含有豐富的維生素C和抗氧化物質(zhì),對(duì)于減肥期間的人群來(lái)說(shuō),適量食用紅甜椒不僅不會(huì)導(dǎo)致體重增加,反而有助于提高飽腹感,減少對(duì)高熱量食物的攝入。同時(shí),紅甜椒中的營(yíng)養(yǎng)成分還有助于促進(jìn)新陳代謝,對(duì)減肥有一定的輔助作用。因此,在減肥期間,適量食用紅甜椒是有益的,不會(huì)導(dǎo)致體重增加。建議將紅甜椒作為日常飲食的一部分,與其他健康食物搭配,形成均衡的飲食結(jié)構(gòu)。

問(wèn)減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

作為醫(yī)生,我建議您在減肥期間應(yīng)盡量避免攝入高熱量、高脂肪的食物,如干脆面。如果不慎攝入,不必過(guò)于焦慮,但應(yīng)認(rèn)識(shí)到這可能對(duì)您的減肥計(jì)劃產(chǎn)生一定影響。為了減少攝入的熱量,您可以在接下來(lái)的飲食中適當(dāng)減少碳水化合物和油脂的攝入,增加蔬菜和蛋白質(zhì)的比例,以平衡整體熱量攝入。同時(shí),增加適量的運(yùn)動(dòng)可以幫助消耗多余的熱量,促進(jìn)新陳代謝。請(qǐng)繼續(xù)保持健康的生活方式,避免過(guò)度攝入高熱量食物,以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期穩(wěn)定的減肥效果。

問(wèn)減肥期間喝八寶粥會(huì)胖嗎?

減肥期間飲用八寶粥是否會(huì)導(dǎo)致體重增加,取決于八寶粥的營(yíng)養(yǎng)成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類和干果等食材制成,這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質(zhì),有助于維持健康的飲食結(jié)構(gòu)。然而,八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視,尤其是如果添加了過(guò)多的糖或高熱量的食材。因此,適量飲用八寶粥,避免過(guò)量攝入糖分和高熱量食材,可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時(shí),應(yīng)注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入,配合適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),以達(dá)到減肥效果。

問(wèn)減肥期間可以吃橘子嗎?

在減肥期間,適量食用橘子是可以的。橘子富含維生素C、鉀、纖維等營(yíng)養(yǎng)成分,有助于增強(qiáng)免疫力、維持電解質(zhì)平衡和促進(jìn)腸道蠕動(dòng)。然而,橘子含有一定的糖分,過(guò)量食用可能會(huì)導(dǎo)致熱量攝入過(guò)多,不利于減肥。因此,建議在減肥期間適量食用橘子,同時(shí)注意整體飲食的平衡和熱量控制??梢詫㈤僮幼鳛榻】盗闶常c其他低糖水果搭配,以滿足口感和營(yíng)養(yǎng)需求,同時(shí)避免過(guò)量攝入糖分。

問(wèn)減肥期間可以吃燒鴨嗎?

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問(wèn)減肥期間可以吃瘦肉丸嗎?

在減肥期間,適量攝入瘦肉丸是可以的。瘦肉丸富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),有助于肌肉的修復(fù)和增長(zhǎng),同時(shí)蛋白質(zhì)的熱效應(yīng)較高,可以增加能量消耗。此外,瘦肉丸中的脂肪含量相對(duì)較低,有助于控制總熱量攝入。然而,減肥期間應(yīng)注重營(yíng)養(yǎng)均衡,不應(yīng)過(guò)度依賴單一食物。建議將瘦肉丸作為蛋白質(zhì)來(lái)源之一,搭配蔬菜、水果和全谷物等食物,形成多樣化的飲食結(jié)構(gòu)。同時(shí),控制總熱量攝入,結(jié)合適量運(yùn)動(dòng),以達(dá)到健康減肥的目的。

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