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營(yíng)養(yǎng)飲食 食物相克 食物熱量

黏多糖貯積癥Ⅶ型(黏多糖貯積癥Ⅶ型 )

別名:
β-葡萄糖苷酸酶缺乏癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
75%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
脾大 肝脾腫大 反應(yīng)遲鈍 反復(fù)上呼吸道感染
并發(fā)癥:
臍疝 新生兒肝脾腫大 腹股溝疝
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法:
藥物治療

黏多糖貯積癥Ⅶ型有哪些癥狀?

  一、癥狀

  生后不久就出現(xiàn)特殊容貌,肝脾腫大和生長(zhǎng)遲緩,以后可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、反應(yīng)遲鈍、駝背和其他畸形。面容粗陋,兩眼間距增寬,扁平鼻梁,上頜突出。角膜周邊可有細(xì)微的基質(zhì)改變,也有些病人角膜正常。骨骼異常變異性很大,可進(jìn)行性加重。也可為輕度到中度改變。有多發(fā)性骨發(fā)育不全,脊柱后彎,雞胸,肋骨下緣外翻,矮小。肝脾腫大。有臍疝或腹股溝疝??啥啻伟l(fā)生呼吸道感染。有明顯的智力低下。部分病人可有主動(dòng)脈狹窄。所有病人均無(wú)耳聾。部分病人可有腦積水,初生即確診的患兒尚有新生兒黃疸和血小板減少,以后可有嚴(yán)重發(fā)育落后和智力低下。

  二、診斷

  根據(jù)臨床癥狀、X線表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,就可考慮為黏多糖貯積癥Ⅶ型。再進(jìn)一步通過(guò)細(xì)胞培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)葡萄糖苷酸酶缺乏,即可確診。

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  • 王珩,主任醫(yī)師
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  • 蘇詒英,主任醫(yī)師
    蘇詒英 主任醫(yī)師
    未開通
    大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院 兒科

    擅長(zhǎng)疾病: 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產(chǎn)兒營(yíng)養(yǎng)等

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推薦問(wèn)答

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紅甜椒作為一種低熱量、高纖維的蔬菜,其含有豐富的維生素C和抗氧化物質(zhì),對(duì)于減肥期間的人群來(lái)說(shuō),適量食用紅甜椒不僅不會(huì)導(dǎo)致體重增加,反而有助于提高飽腹感,減少對(duì)高熱量食物的攝入。同時(shí),紅甜椒中的營(yíng)養(yǎng)成分還有助于促進(jìn)新陳代謝,對(duì)減肥有一定的輔助作用。因此,在減肥期間,適量食用紅甜椒是有益的,不會(huì)導(dǎo)致體重增加。建議將紅甜椒作為日常飲食的一部分,與其他健康食物搭配,形成均衡的飲食結(jié)構(gòu)。

問(wèn)減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

作為醫(yī)生,我建議您在減肥期間應(yīng)盡量避免攝入高熱量、高脂肪的食物,如干脆面。如果不慎攝入,不必過(guò)于焦慮,但應(yīng)認(rèn)識(shí)到這可能對(duì)您的減肥計(jì)劃產(chǎn)生一定影響。為了減少攝入的熱量,您可以在接下來(lái)的飲食中適當(dāng)減少碳水化合物和油脂的攝入,增加蔬菜和蛋白質(zhì)的比例,以平衡整體熱量攝入。同時(shí),增加適量的運(yùn)動(dòng)可以幫助消耗多余的熱量,促進(jìn)新陳代謝。請(qǐng)繼續(xù)保持健康的生活方式,避免過(guò)度攝入高熱量食物,以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期穩(wěn)定的減肥效果。

問(wèn)減肥期間喝八寶粥會(huì)胖嗎?

減肥期間飲用八寶粥是否會(huì)導(dǎo)致體重增加,取決于八寶粥的營(yíng)養(yǎng)成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類和干果等食材制成,這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質(zhì),有助于維持健康的飲食結(jié)構(gòu)。然而,八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視,尤其是如果添加了過(guò)多的糖或高熱量的食材。因此,適量飲用八寶粥,避免過(guò)量攝入糖分和高熱量食材,可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時(shí),應(yīng)注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入,配合適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),以達(dá)到減肥效果。

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問(wèn)減肥期間可以吃燒鴨嗎?

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問(wèn)減肥期間可以吃瘦肉丸嗎?

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