一、癥狀
本病除腎外表現(xiàn)外，在病史、臨床表現(xiàn)、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。
1.腎外表現(xiàn)
(1)皮膚紫癜：
本病臨床診斷的主要依據(jù)之一是絕大多數(shù)患者以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮膚紫癜常發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)、臀部及下腹部，多呈對(duì)稱性分布，皮損大小不等，為出血性斑點(diǎn)，稍突出皮膚，可融合成片，有癢感，不痛，可有一次至多次復(fù)發(fā)，也可分批出現(xiàn)，1～2周后逐漸消退，也有4～6周延緩消退者。有時(shí)也可分批出現(xiàn)蕁麻疹及出血性斑丘疹、血管神經(jīng)性水腫等癥狀。
(2)關(guān)節(jié)癥狀：
1/2～2/3的患者有關(guān)節(jié)癥狀，多發(fā)生在較大關(guān)節(jié)，如膝、踝關(guān)節(jié)，其次為腕和手指關(guān)節(jié)，常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍觸痛和腫脹，但無紅、熱，不發(fā)生畸形。
(3)消化系統(tǒng)癥狀：
約2/3患者有胃腸道癥狀，以腹部不定位絞痛為多見。體檢腹部有壓痛，一般無腹肌緊張或反跳痛，伴有惡心、嘔吐，常有胃腸道出血，腸段水腫、出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨床表現(xiàn)為嘔血或黑便。也有合并胰腺炎的報(bào)道。
(4)其他表現(xiàn)：
有上呼吸道感染史者可有頭痛、低熱、全身不適。偶爾發(fā)生鼻出血或咯血，神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為頭痛、行為異常及抽搐等。少數(shù)病人有心肌炎表現(xiàn)。
2.腎內(nèi)表現(xiàn)
過敏性紫癜的腎臟受累率極高，本病即便尿液檢查正常的患者，作腎組織學(xué)檢查均發(fā)現(xiàn)腎小球炎癥病變。腎臟癥狀可見于疾病的任何時(shí)期，但以紫癜發(fā)生后4周內(nèi)多見，也可出現(xiàn)稍晚，甚至在發(fā)病后數(shù)月至2年以上才出現(xiàn)。偶有少數(shù)患者，先有鏡下血尿，以后才出現(xiàn)皮疹等癥狀。腎臟受累的嚴(yán)重程度與皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道受累的程度無明顯相關(guān)性。腎臟受累的主要臨床表現(xiàn)如下：
(1)血尿：
腎臟受累最常見臨床表現(xiàn)為肉眼血尿或鏡下血尿，可持續(xù)或間歇出現(xiàn)，兒童患者出現(xiàn)肉眼血尿者較成人多見，且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數(shù)病例伴有不同程度蛋白尿。血尿絕大多數(shù)由腎炎引起，偶爾因輸尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。
(2)蛋白尿：
大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等度，定量多低于2g/d，和血尿嚴(yán)重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。部分病例可有腎病綜合征范圍內(nèi)蛋白尿。
(3)高血壓：
一般為輕度高血壓，明顯高血壓多預(yù)后不良。
(4)其他：
少數(shù)病人有水腫，大多為輕度，水腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細(xì)血管通透性變化有關(guān)。腎功能一般正常，少數(shù)出現(xiàn)血肌酐一過性升高。
3.臨床分型
根據(jù)過敏性紫癜腎炎的腎臟組織學(xué)改變，病情程度輕重懸殊，臨床表現(xiàn)一般分為5型：
(1)急性紫癜腎炎綜合征：
本型臨床特點(diǎn)為血尿、蛋白尿、水腫及高血壓，起病急，類似急性腎炎，多數(shù)屬此型。組織學(xué)變化多屬局灶性增殖性腎炎或彌漫增殖性腎炎。
(2)輕型紫癜性腎炎：
表現(xiàn)為無癥狀性血尿、蛋白尿，無水腫、高血壓或腎功能損害，此型發(fā)生率僅次于急性紫癜腎炎綜合征，預(yù)后好。病理上多屬輕微異?；蚓衷钚怨?jié)段性改變。
(3)慢性紫癜腎炎綜合征：
本型起病緩慢，皮膚改變消退后腎炎癥狀持續(xù)存在，常伴不同程度腎功能損害，以成人為多見，預(yù)后較差。病理變化呈彌漫增殖性改變，可伴新月體形成或腎小球硬化。
(4)紫癜腎病綜合征：
此型具備典型腎病綜合征表現(xiàn)，多數(shù)伴有腎功能減退，預(yù)后差。腎小球病變嚴(yán)重，呈彌漫性增殖性腎炎，常伴不同程度新月體形成。
(5)急進(jìn)性紫癜性腎炎：
病人起病急，早期即有少尿或無尿，腎功能進(jìn)行性損害，呈急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)，病情急劇惡化，常在短時(shí)間內(nèi)死于腎功能衰竭，此型少見，病理檢查有50%以上有新月體形成。
二、診斷
過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特征才能確診。由于本病有特殊的皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟受累表現(xiàn)，腎臟有以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變，因此確診并不困難。約有25%患者腎臟受累表現(xiàn)輕微，需反復(fù)尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據(jù)。必要時(shí)通過腎臟組織病理學(xué)檢查協(xié)助確診。血清檢查IgA及IgM大多升高，IgG正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病腎臟病理改變同IgA腎病相似，但其腎小球毛細(xì)血管襻壞死及纖維素沉著程度較重，應(yīng)注意與之鑒別。
