微小病變型腎病癥狀診斷
一、癥狀
微小病變型腎病發(fā)病多急驟，常以水腫為最初表現(xiàn)，50%的患者有前期感染(以成人多見(jiàn))，部分患者有蜂叮及藥物過(guò)敏等病史。患者不管年齡大小，均常表現(xiàn)為腎病綜合征，尤其在幼兒，MCN占腎病綜合征63%～93%。成人病例約1/3有鏡下血尿，血容量過(guò)低時(shí)可引起急性腎衰。
水腫：明顯水腫常為起病第一表現(xiàn)，患兒多為顏面水腫，成人則下肢水腫明顯，且伴甲下水腫(甲床呈白色)、陰囊水腫、胸腔積液、腹水現(xiàn)象也常見(jiàn)。出現(xiàn)大量腹水或肺水腫時(shí)，患者出現(xiàn)呼吸困難和呼吸窘迫等癥狀。
蛋白尿：高選擇性蛋白尿，以白蛋白為主。尿蛋白每天可多達(dá)10g以上，尿圓盤(pán)電泳檢查呈選擇性中分子蛋白條帶。
低蛋白血癥：血漿白蛋白常明顯下降，個(gè)別可達(dá)10g/L以下，低蛋白血癥與蛋白丟失量密切相關(guān)。血清蛋白電泳可見(jiàn)白蛋白及γ球蛋白下降，α1球蛋白正常或輕度增高，而α2及β球蛋白增高。免疫球蛋白IgG、IgA下降，IgM、IgE增加。由于血漿蛋白不同成分量的變化加上血脂的改變，患者血沉明顯加速(大于70mm/h)。另外，低蛋白血癥可引起血鈣降低。血白蛋白每降低10g/L，血鈣則降低8mg/L，但很少出現(xiàn)臨床癥狀，且不伴低磷。
高血脂：MCN患者可出現(xiàn)脂質(zhì)代謝紊亂，血漿膽固醇及三酰甘油明顯升高，血清可呈乳糜色。伴隨高脂血癥的患者往往有脂質(zhì)尿，另外還可出現(xiàn)假性低鈉。
高血壓、低血壓：明顯的低蛋白血癥、有效循環(huán)血容量降低的患者可出現(xiàn)直立性低血壓、脈搏細(xì)弱等。同時(shí)部分患者由于腎素血管緊張素活性增加，可出現(xiàn)暫時(shí)性高血壓。
血尿：部分患者可出現(xiàn)鏡下血尿(為20%～30%)，多為一過(guò)性，罕見(jiàn)肉眼血尿。
腎臟功能：患者腎功能多正常。起病早期，由于腎血流量增加使血清肌酐清除率呈一過(guò)性升高，隨尿量的增加可迅速恢復(fù)正常。水腫和嚴(yán)重血容量不足者，由于腎內(nèi)尿素循環(huán)的增加及機(jī)體蛋白分解代謝的增加，可導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)率下降(為正常的80%～20%)，出現(xiàn)少尿和腎前性氮質(zhì)血癥。但這種現(xiàn)象是可逆的，所以不影響預(yù)后。個(gè)別患者尤其年齡大者，可出現(xiàn)腎功能不全，其主要原因與強(qiáng)制性利尿，嚴(yán)重的間質(zhì)水腫導(dǎo)致腎小管萎陷，以及上皮細(xì)胞損害引起腎小球?yàn)V過(guò)下降有關(guān)。由于繼發(fā)于低蛋白血癥的血液濃縮，患者血紅蛋白及血細(xì)胞比容正?；蛟龈撸I實(shí)質(zhì)病變引起的腎功能低下常伴貧血。
二、診斷
本病主要臨床特點(diǎn)是發(fā)病年齡小，起病較急，有典型腎病綜合征的臨床表現(xiàn)，即大量尿蛋白(≥3.5g/d)，高度水腫，高脂血癥，低血漿蛋白血癥(≤30g/L)。一般無(wú)高血壓、血尿及腎功能損害。蛋白尿具有高度選擇性，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，但容易反復(fù)發(fā)作。根據(jù)以上特點(diǎn)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可以作出診斷。個(gè)別病例診斷條件不充足，如有過(guò)度低蛋白血癥，尿蛋白量可能達(dá)不到腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)用腎活檢病理檢查可以確診。
