一、癥狀
本綜合征的臨床特點(diǎn)是：
1.大多為成年男性，尤以青年多見。
2.有酷似Addison病的癥狀， 50%病人有多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，分布較均勻，但口腔頰部黏膜色素沉著較少見，此與Addison病不同。急性發(fā)作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體檢發(fā)現(xiàn)體重下降、脈細(xì)弱、血壓低，易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)及肌痙攣，嚴(yán)重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥和酸中毒。
3.有慢性腎臟病史。
4.攝入大量食鹽(10～20g/d)可緩解癥狀。30%病人有胃炎和長期服用大量堿性藥物史。
5.去氧皮質(zhì)酮治療無效，腎上腺皮質(zhì)功能試驗(yàn)正常，尿醛固酮排量增加。
二、診斷
1.有典型的臨床表現(xiàn) 多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，急性發(fā)作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體重下降、脈細(xì)弱、血壓低，易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)，肌痙攣，嚴(yán)重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥酸中毒。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查有血鈉、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)、氮質(zhì)血癥及代謝性酸中毒改變。
3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡。
4.去氧皮質(zhì)酮治療無效。
5.腎上腺皮質(zhì)功能正常而尿醛固酮含量增加。
根據(jù)以上幾條可作出診斷。
