1.功能性血管改變
(1)大理石樣皮膚(marble skin)：通常發(fā)生于正常嬰兒和青年女性下肢及軀干，系皮膚血管對(duì)寒冷刺激的一種生理性反應(yīng)。由于寒冷使皮膚血管收縮，靜脈短路開放，靜脈壓增高或血液黏滯性增高，血流緩慢，于是皮膚出現(xiàn)青紫色的網(wǎng)狀變化。病變多較彌漫，但程度較輕，常無自覺癥狀，溫暖后即自行消失，一般不伴發(fā)其他疾病，但有時(shí)可伴有凍瘡、肢端青紫癥和紅紺癥，嚴(yán)重時(shí)與皮膚網(wǎng)狀青斑不易區(qū)分。
(2)葡萄狀青斑(livedo racemosa)：系擴(kuò)張淤血的靜脈分支呈不規(guī)則的樹枝狀或葡萄狀暗紅色斑片，其邊緣逐漸消失于正常皮膚中，是局部動(dòng)脈病變比較嚴(yán)重時(shí)引起皮膚淺層靜脈淤血的結(jié)果，其顏色不易受外界溫度影響而改變。
(3)網(wǎng)狀青斑(livedo reticularis)：
①先天性網(wǎng)狀青斑：是皮膚少見的發(fā)育缺陷，病情較為嚴(yán)重，常為非對(duì)稱性，可伴有皮膚萎縮。一般不伴有其他疾病。目前尚無有效的治療手段，但大多數(shù)患者可隨年齡的增長而病情減輕。
?、谠l(fā)性網(wǎng)狀青斑：皮膚呈青紫色的網(wǎng)狀變化，對(duì)稱地分布于兩下肢近端，有時(shí)在上肢和軀干。往往是在冬天或受冷時(shí)出現(xiàn)，夏天或溫暖時(shí)消失。一般無自覺癥狀，或于受寒冷時(shí)感刺痛、麻木或感覺異常。其發(fā)生原因不明，寒冷僅是誘發(fā)或加重因素?？赡芘c發(fā)病有關(guān)的其他因素是：
A.局部血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，使血液凝固性升高或纖溶活性降低。
B.直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)真皮小血管壁內(nèi)免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積。
由于在通常情況下，青斑部位溫度較正常為低，故除前述因素外，還可能有某種固有因素存在。若持續(xù)發(fā)作，皮膚顏色不隨溫度而改變?；?yàn)槊庖邚?fù)合物沉積，就由功能性血管改變發(fā)展成為器質(zhì)性血管病變，即成為網(wǎng)狀青斑性血管炎，出現(xiàn)瘀斑、出血性丘疹、血皰及皮下結(jié)節(jié)等損害。病變進(jìn)一步發(fā)展則成潰瘍，其直徑為1～5mm，形狀不規(guī)則，深淺不一，有毛細(xì)血管擴(kuò)張和含鐵血紅素沉著的近緣，并可由動(dòng)脈閉塞而引起疼痛。潰瘍愈合緩慢，愈合后遺留白色萎縮性瘢痕。病期長短不一，損害反復(fù)發(fā)作，以致新舊損害同時(shí)存在。一般只是皮膚損害，但少數(shù)患者呈進(jìn)行性發(fā)展，除伴發(fā)Raynaud現(xiàn)象和肢端青紫癥外。還可伴發(fā)系統(tǒng)性血管疾病。
潰瘍發(fā)生有時(shí)與季節(jié)有關(guān)，其特征如下：
A.冬季潰瘍：是在已有血管病變的基礎(chǔ)上，可能因寒冷使病情加重，發(fā)生潰瘍。至溫暖季節(jié)病情可隨之減輕。有時(shí)伴發(fā)其他部位的血管病變。
B.夏季潰瘍：在夏天，患者下肢水腫，而后在踝部和足背發(fā)生青紫色結(jié)節(jié)，進(jìn)一步發(fā)展成潰瘍。這可能是由于血管病變，產(chǎn)生長期淤血、水腫的結(jié)果。至冬天而有愈合傾向。一般不伴發(fā)系統(tǒng)性血管疾病。
?、劾^發(fā)性網(wǎng)狀青斑：由各種原因引起，常伴發(fā)于某些系統(tǒng)性疾病，而青斑損害多出現(xiàn)于系統(tǒng)性疾病之前。其皮膚損害表現(xiàn)與原發(fā)性者相似，損害分布與伴發(fā)病有關(guān)，常為樹枝狀，非對(duì)稱性，反映局部損害情況。
2.器質(zhì)性血管改變 關(guān)于網(wǎng)狀青斑性血管炎、網(wǎng)狀青斑樣血管炎、節(jié)段性透明性血管炎和白色萎縮等這些疾病的異同尚有不同意見。這些疾病的皮膚血管炎損害和網(wǎng)狀青斑損害的病例中，只約半數(shù)病例于兩側(cè)大腿發(fā)生網(wǎng)狀青斑，并都出現(xiàn)在小腿血管病變之后1～3年，冬天發(fā)生，夏天消失，未見在此基礎(chǔ)上發(fā)展成器質(zhì)性血管炎損害病例;而血管炎皮膚損害均發(fā)生在小腿，其原發(fā)損害為針頭大的瘀點(diǎn)，而后發(fā)展成色素沉著的萎縮性瘢痕，周圍可有毛細(xì)血管擴(kuò)張和新的瘀點(diǎn)，并多在夏天加重，冬天減輕，以同一藥物治療，小腿血管炎損害痊愈，而對(duì)大腿的網(wǎng)狀青斑損害無效。日本文獻(xiàn)中對(duì)類似疾病，不管有無網(wǎng)狀青斑，多稱為網(wǎng)狀青斑樣血管炎。白色萎縮除見于網(wǎng)狀青斑性血管炎外，亦可見于靜脈曲張性潰瘍愈合之后，還可能是其他原因引起皮膚細(xì)小血管閉塞后的結(jié)果。因此它是由于不同原因引起皮膚小血管閉塞病變的結(jié)果，是一種癥狀而不是獨(dú)立的疾病。文獻(xiàn)中認(rèn)為，節(jié)段性透明性血管炎和網(wǎng)狀青斑性血管炎是各有特點(diǎn)的兩種不同的獨(dú)立疾病。網(wǎng)狀青斑主要是功能性血管障礙，是多種疾病的一種伴發(fā)病變。
根據(jù)臨床表現(xiàn)可確診，組織病理檢查有輔助診斷價(jià)值。
