一、癥狀
多見于1歲以內(nèi)的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹，瘙癢劇烈，易繼發(fā)葡萄球菌感染如癤、癰和復(fù)發(fā)性“寒性膿腫”。頭部可有毛囊炎，耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結(jié)痂和脫屑，眼瞼可出現(xiàn)瞼緣炎，反復(fù)發(fā)生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。
二、診斷
本病征的診斷標準：
1.臨床特點 生后反復(fù)慢性濕疹樣皮炎，反復(fù)皮膚冷膿腫，反復(fù)肺部嚴重感染。
2.實驗室檢查 血清IgE明顯升高，大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L，或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE陽性。嗜酸細胞絕對及相對計數(shù)(比率)增高。
凡有上述臨床表現(xiàn)者均應(yīng)考慮本病的可能，血清多克隆IgE增高和嗜酸性細胞增多為高免疫球蛋白E綜合征最有力的實驗室依據(jù)，但血清IgE增高也見于異位性(atopic)皮炎。
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