一、癥狀
1.無(wú)痛性進(jìn)行性淺表淋巴結(jié)腫大：本病主要累及頸部淋巴結(jié)，其次是腋窩及腹股溝淋巴結(jié)，淋巴結(jié)腫大的特點(diǎn)是無(wú)痛性，進(jìn)行性腫大，常相互粘連融合成巨大腫塊，病變可為局限性孤立存在，也可為多發(fā)性全身淺表淋巴結(jié)腫大，亦可累及深部淋巴結(jié)，可同時(shí)或先后腫大，另一突出特點(diǎn)是腫大的淋巴結(jié)有自限性，腫大的淋巴結(jié)經(jīng)幾周至幾個(gè)月的進(jìn)行性腫大后可自行消退，大多經(jīng)9～18個(gè)月后完全消退并且病理上可不留任何痕跡，少數(shù)患者的淋巴結(jié)可持續(xù)腫大，偶有致死的報(bào)道。
2.可伴發(fā)于自身免疫性溶血性貧血，腎小球腎炎的兒童。
無(wú)痛性巨大淋巴結(jié)腫塊，呈自限性消退為本病的兩大特點(diǎn)，是診斷的重要線索，但最后確認(rèn)仍有賴于病理學(xué)檢查結(jié)果加以證實(shí)。
二、診斷
1.淋巴結(jié)腫大 SHML主要累及頸部淋巴結(jié)，其次是腋窩及腹股溝淋巴結(jié)。淋巴結(jié)呈無(wú)痛性、進(jìn)行性腫大，常相互融合粘連成巨塊，病變可孤立存在，也可多發(fā)于淺表或深部淋巴結(jié)，同時(shí)或先后腫大，這與NHL和Castleman病極為相似，應(yīng)引起注意。
2.慢性炎癥征象 臨床上可見到發(fā)熱、貧血、中性粒細(xì)胞升高、血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血癥等炎癥征象。
3.結(jié)外病變 約1/4患者可伴有結(jié)外病變，常見為皮膚、上呼吸道、骨及泌尿生殖系統(tǒng)，也可累及涎腺、眼、肝、心臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。骨髓累及少見。
4.診斷步驟 診斷步驟與淋巴瘤相似，當(dāng)臨床上具有慢性炎癥征象如發(fā)熱、貧血等，同時(shí)伴有無(wú)痛性頸淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大時(shí)應(yīng)考慮到本病的可能，但由于臨床表現(xiàn)與惡性淋巴瘤，Castleman病及AILD均十分酷似，最終診斷依賴于病理組織學(xué)檢查，它是診斷的惟一依據(jù)，也是鑒別的主要依據(jù)。
