一、癥狀
1.臨床表現(xiàn)多樣化，乏力，貧血，黃疸，尿色改變，脾臟腫大等，發(fā)生溶血危象時出現(xiàn)腰背痛，寒戰(zhàn)，高熱，暈厥，血紅蛋白尿等，部分患者可呈長期隱匿狀態(tài)，遇誘因時發(fā)作。
2.溶血性貧血的臨床表現(xiàn)與溶血的緩急、程度和場所有關(guān)。
1）急性溶血
起病急驟、可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩躁、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。這是由于紅細(xì)胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對機(jī)體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過130mg%時，即由尿液排出，出現(xiàn)血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或醬油樣，12小時后可出現(xiàn)黃疸，溶血產(chǎn)物損害腎小管細(xì)胞，引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管，以及周圍循環(huán)衰弱等因素，可致急性腎功能衰竭。由于貧血，缺氧、嚴(yán)重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
2）慢性溶血
起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的癥狀、體征外，可有不同程度的黃疸，脾、肝腫大多見，膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥，可發(fā)生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍，不易愈合，常見于鐮形細(xì)胞性貧血患者。
二、診斷
1.溶血性貧血通常分為內(nèi)源性與外源性兩類，這種常用的分類法有時在臨床上是難以應(yīng)用的，因?yàn)槌Ｓ薪化B現(xiàn)象發(fā)生，系列鑒別診斷法是考慮有發(fā)生此病的危險人群(如地理，遺傳，基礎(chǔ)疾病等)，然后再進(jìn)一步考慮可能的機(jī)制：
1)由于血管復(fù)合性病變而致的紅細(xì)胞阻留(即脾功能亢進(jìn)或某些形式的體外循環(huán)如腎透析)；
2)免疫性損傷(溫抗體或冷抗體介導(dǎo)的)；
3)機(jī)械性損傷紅細(xì)胞膜(紅細(xì)胞碎裂)；
4)紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)改變(膜異常)；
5)代謝異常(酶缺陷病)；
6)血紅蛋白異常。
2.在大多數(shù)貧血作診斷時，形態(tài)學(xué)方面的線索是很重要的，然而對于診斷溶血性貧血的意義是有限的，若發(fā)現(xiàn)球形紅細(xì)胞，由于其細(xì)胞膜的表面積已減少，則可 視為活動性紅細(xì)胞破壞的最好證據(jù)，球形紅細(xì)胞是輸血性和溫抗體性溶血性貧血以及少見的先天性球形紅細(xì)胞癥的常見特征，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度升高可能是球形紅細(xì)胞存在的跡象，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(及平均紅細(xì)胞體積)的升高亦見于冷抗體性溶血性貧血，當(dāng)血液加溫(在自動計(jì)數(shù)前，即使短暫手握試管)則上述 結(jié)果可恢復(fù)正常。
