一、癥狀
1、繼發(fā)性肺動脈高壓
(1)癥狀：
除原有基礎(chǔ)疾病的臨床癥狀外，肺動脈高壓本身的癥狀都是非特異性的。肺動脈高壓早期一般癥狀不明顯，一旦出現(xiàn)臨床癥狀提示已到了疾病的晚期。重度肺動脈高壓的病人因心輸出量下降，氧氣運輸受限，組織缺氧故病人易疲乏無力。由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運動而增加，病人表現(xiàn)為勞動性呼吸困難，腦組織供氧突然減少引起暈厥，也可發(fā)生心律失常，特別是心動過緩。由于右心室肥厚心肌相對供血不足病人可有心絞痛。若有肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)，可有聲音嘶啞。
(2)體格檢查：
隨著肺動脈壓力的升高可致右心房室擴大和功能衰竭。常見的體征有右心室抬舉性搏動及肺動脈區(qū)搏動，觸診可發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣區(qū)關(guān)閉振動擊壁感。心臟聽診可發(fā)現(xiàn)P2亢強，肺動脈瓣區(qū)收縮期噴射音及由相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全所引起的舒張期雜音。也可發(fā)現(xiàn)右心功能不全征象如頸靜脈怒張，肝臟增大，肝頸靜脈反流，雙下肢水腫等。
肺動脈高壓的臨床癥狀多發(fā)生在兒童期，且多于生后5年內(nèi)出現(xiàn)癥狀。也有發(fā)生在嬰兒期，表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難，生長發(fā)育落后，呼吸急促，易疲乏。兒童時期的主要癥狀為運動性呼吸困難，運動中發(fā)生昏厥，心前區(qū)痛，因心搏量減少所致。本病在新生兒期由于肺動脈高壓可導(dǎo)致靜脈血流經(jīng)卵圓孔由右心房流至左心房，使動脈血氧飽和度降低，臨床可有發(fā)紺，此稱持續(xù)胎兒血液循環(huán)(PFC)。心臟聽診主要為P2亢強，多數(shù)無雜音。偶聞收縮期雜音，可能為三尖瓣關(guān)閉不全所致。由于右心室射血阻力增加，收縮期負(fù)荷過重，故可出現(xiàn)肝大、頸靜脈怒張等右心衰竭的征象。左向右分流先天性心臟病臨床表現(xiàn)取決于病變的性質(zhì)和分流量大小，分流量小一般不易引起明顯的血流動力學(xué)異常，肺血管阻力正常，不易發(fā)生肺動脈高壓，因此臨床上可長期無癥狀或輕微癥狀。分流較大的左向右分流先天性心臟病，尤其是三尖瓣后分流的嬰兒，經(jīng)常有呼吸道感染、肺炎及慢性心衰表現(xiàn)。1～2歲后由于肺動脈壓力升高，左向右分流量減少，癥狀逐漸緩解，以后數(shù)年內(nèi)可無明顯癥狀，到兒童期緩慢出現(xiàn)艾森曼格綜合征的癥狀，表現(xiàn)為活動后氣促、活動量下降、生長發(fā)育遲緩、發(fā)紺、輕度杵狀指趾，此時動脈血氧飽和度已有下降，體檢時發(fā)現(xiàn)原來雜音減輕，P2明顯亢進(jìn)伴激閉感，胸骨左緣第二肋間常聽到Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音。
二、診斷
早期肺動脈高壓診斷頗為困難，中-重度肺動脈高壓已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷，但病情已到了疾病的晚期。因此，肺動脈高壓的早期診斷十分重要。完整的診斷應(yīng)包括證實肺動脈壓升高，確定肺動脈高壓對心臟、呼吸系統(tǒng)的影響及尋找肺動脈高壓的病因。先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因。疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥發(fā)作，往往是不能解釋的肺動脈高壓最早惟一的癥狀。P2亢強是肺動脈高壓的主要體征，心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病，結(jié)合X線、心電圖、超聲心動圖和心導(dǎo)管檢查，排除先天性心臟病后可確診為原發(fā)性PH。
