一、癥狀
1、特點(diǎn)：
(1)多發(fā)生于1歲以?xún)?nèi)嬰兒。多數(shù)在2～6月時(shí)突然出現(xiàn)心力衰竭，以充血性心力衰竭為主。常在呼吸道感染之后發(fā)生。
(2)心臟無(wú)明顯雜音，心搏減弱。
(3)心電圖：左室肥厚，或V5、6導(dǎo)聯(lián)T波倒置。
(4)X線胸片：心臟擴(kuò)大以左室為主。
(5)超聲心動(dòng)圖：左室擴(kuò)大，心內(nèi)膜回聲增粗，收縮功能降低。
(6)組織學(xué)上確診須行心內(nèi)膜心肌活栓。
2、分類(lèi)：
按照癥狀的輕重緩急分為三型：
(1)暴發(fā)型：
起病急驟，突然出現(xiàn)呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發(fā)紺、面色蒼白、煩躁不安、心動(dòng)過(guò)速。
出現(xiàn)血性心力衰竭的體征：肺部有散在性喘鳴音或干性羅音，肝臟腫大，浮腫，均系充。
少數(shù)呈心源性休克：煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等。
特點(diǎn)：病兒的年齡多在6個(gè)月以?xún)?nèi)，可致猝死。
(2)急性型：
起病較快，但充血性心力衰竭的發(fā)展不如暴發(fā)型者急劇。
常并發(fā)肺炎，伴有發(fā)熱，肺部出現(xiàn)濕性羅音。
出現(xiàn)因附壁血栓的脫落而發(fā)生腦栓塞等癥狀。
特點(diǎn)：多數(shù)死于心力衰竭，少數(shù)經(jīng)治療可獲緩解。
(3)慢性型：
發(fā)病稍緩慢，年齡多在6個(gè)月以上。
癥狀如急性型，但進(jìn)展緩慢。
患兒生長(zhǎng)發(fā)育會(huì)受影響。
特點(diǎn)：經(jīng)治療可獲緩解，活至成人期，也可因反復(fù)發(fā)作心力衰竭而死亡。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
1、心臟呈中度以上擴(kuò)大，慢性患兒可見(jiàn)心前區(qū)隆起。心內(nèi)膜增厚，呈乳白色或灰白色，平滑而光亮。心室壁可有附壁血栓形成。鏡下增大，可見(jiàn)間質(zhì)有單核增生，心肌細(xì)胞性纖維化。
2、心尖搏動(dòng)減弱，心音鈍，心動(dòng)過(guò)速，一般無(wú)雜音或僅有輕度的收縮期雜音。少數(shù)合并二尖瓣關(guān)閉不全或因心臟擴(kuò)大而產(chǎn)生相對(duì)的二尖瓣關(guān)閉不全者，此時(shí)心尖部聽(tīng)到收縮期雜音。
3、大多數(shù)病例中累及整個(gè)心臟，但以左心室為主，左心房及右心室次之。也可受累乳頭肌、腱索、二尖瓣及主動(dòng)脈瓣。
根據(jù)左室大小可分為二型：
?、贁U(kuò)張生，左室輕度肥厚。
?、诳s窄性：較少見(jiàn)，主要見(jiàn)于新生兒。左室腔小，發(fā)育差，右房室擴(kuò)大，心肌增厚，左、右窒內(nèi)膜均增厚。
