一、癥狀
皮膚損害最常見為出血性紫癜,多起始于下肢,逐漸擴(kuò)展至股,會(huì)陰,臀部,少數(shù)擴(kuò)展至上肢和口腔黏膜,一般不累及面部和軀干部,皮疹特點(diǎn)為丘疹,瘀點(diǎn),瘀斑,小結(jié)節(jié),嚴(yán)重者可出現(xiàn)水皰,大皰,潰瘍,壞疽,自覺瘙癢或灼熱,重者可有疼痛,其次可見寒冷性蕁麻疹,雷諾現(xiàn)象,網(wǎng)狀青斑,肢端血管痙攣,發(fā)紺等,慢性者可見色素沉著,關(guān)節(jié)痛是混合型冷球蛋白血癥患者的突出癥狀,常見于手膝關(guān)節(jié),腎損害可表現(xiàn)為急,慢性腎炎,甚至可導(dǎo)致腎功能不全或腎功能衰竭而死亡,神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變表現(xiàn)為感覺異常,麻木感,運(yùn)動(dòng)障礙,腱反射消失等,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者少見,其他可見肝脾腫大,腹痛,心包炎及全身淋巴結(jié)腫大等。
二、診斷
首先應(yīng)肯定血中冷球蛋白是否增高,作出冷球蛋白血癥的診斷,臨床上出現(xiàn)皮膚紫癜及蕁麻疹,或有雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛,肝、脾、淋巴結(jié)腫大及周圍性神經(jīng)炎等表現(xiàn),可確定冷球蛋白血癥診斷。之后,可進(jìn)一步作出分型;結(jié)合臨床及化驗(yàn)查明病因,再作出原發(fā)性和繼發(fā)性冷球蛋白血癥的診斷。如伴有腎損害,應(yīng)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果及腎活檢情況診斷本病。