胸壁軟組織腫瘤癥狀診斷
一、癥狀
良惡性腫瘤表現(xiàn)不盡相同，不同組織類(lèi)型的腫瘤臨床表現(xiàn)也不相同，分述如下：
1.良性胸壁腫瘤
(1)脂肪瘤：
為常見(jiàn)的胸壁良性腫瘤，由成熟脂肪細(xì)胞組成，有完整包膜，瘤內(nèi)有纖維束間隔，與皮膚、筋膜相粘連。好發(fā)于皮下，亦可見(jiàn)于肌肉間。常發(fā)生在背部、頸部肩胛部。通常無(wú)癥狀，多為單發(fā)，分硬性和軟性?xún)煞N，后者可生長(zhǎng)成巨大瘤體。一般瘤體為橢圓形或分葉狀，多向外生長(zhǎng)形成外出性腫塊;也可向胸腔內(nèi)生長(zhǎng)，或同時(shí)向內(nèi)、外兩個(gè)方向生長(zhǎng)，形成啞鈴狀;有的自胸內(nèi)向鎖骨上窩竄出。切線(xiàn)位X線(xiàn)片及體層片，可見(jiàn)脂肪瘤體呈透亮區(qū)，瘤內(nèi)偶有鈣化。MRI或CT顯示腫瘤邊緣清晰、均勻一致的脂肪密度影;若瘤體貫穿全胸壁，則局部肋間隙增寬，多無(wú)痛生長(zhǎng);如無(wú)癥狀，且明確的放射學(xué)診斷，無(wú)需處理;如腫瘤增長(zhǎng)或有癥狀，可沿邊緣完整切除;少見(jiàn)復(fù)發(fā);腫瘤小者切除無(wú)困難，巨大而進(jìn)入胸腔者，須做開(kāi)胸切除。
(2)神經(jīng)鞘瘤：
良性神經(jīng)鞘腫瘤好發(fā)在青年及中年人;常無(wú)癥狀;MRI顯示源于周?chē)窠?jīng)的偏心腫瘤;組織學(xué)包括：Antoni A或Antoni B細(xì)胞;Antoni A：小的梭狀細(xì)胞、扭曲的神經(jīng)核、胞質(zhì)不清、透明空泡;Antoni B：細(xì)胞成分很少。治療：保留神經(jīng)的腫瘤切除。
(3)神經(jīng)纖維瘤：
單發(fā)或多發(fā)(見(jiàn)神經(jīng)纖維瘤病);多數(shù)腫瘤部位表淺、生長(zhǎng)緩慢、無(wú)痛;在累及大神經(jīng)時(shí)，其可能呈啞鈴型;組織學(xué)：扭曲、延長(zhǎng)的細(xì)胞束，有波浪狀深染的細(xì)胞核;治療：沿周邊切除;在神經(jīng)纖維瘤病，有5%～30%的病人有惡性變。
(4)血管瘤：
見(jiàn)于兒童和成人;可位于皮膚、皮下、肌肉內(nèi);常見(jiàn)的有毛細(xì)血管海綿狀血管瘤和海綿狀血管瘤。毛細(xì)血管海綿狀血管瘤是毛細(xì)血管和海綿狀血管瘤的混合體，質(zhì)軟，高出皮膚，呈藍(lán)紅色，易潰破出血、感染、壞死和形成瘢痕，可長(zhǎng)成較大體積。腫瘤小者宜早期手術(shù)切除，范圍較大者，手術(shù)切除有困難，破壞性大，目前多用激素及激光療法。海綿狀血管瘤比較多見(jiàn)，皮膚外觀正常，瘤體主要位于皮下，稍高起，分皮下及肌肉內(nèi)兩種。前者比較局限，高出皮膚呈半球形，表面稍帶青色。為大量充滿(mǎn)血液之囊腔所形成，柔軟似海綿，觸診有囊性感，以手掌壓之瘤體會(huì)縮小，減壓后又膨大，前者有完整的包膜，一般無(wú)癥狀，可做手術(shù)切除。后者無(wú)明顯界限，常不規(guī)則地延伸到肋間及胸內(nèi)等深部組織，手術(shù)切除出血多，不易切除干凈，術(shù)后易復(fù)發(fā)?？稍囉媚蛩刈⑸浏煼ā＞薮蟮?a >毛細(xì)血管瘤或海綿狀血管瘤，可因大量血液滯留嚴(yán)重地消耗血小板、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和纖蛋白原等，而產(chǎn)生貧血和凝血機(jī)制異常，發(fā)生出血后甚難控制，故應(yīng)糾正血小板和凝血因子后再做腫瘤切除。
(5)血管外皮瘤：
罕見(jiàn)的血管外皮細(xì)胞來(lái)源的腫瘤，可位于軀體各部位?？赡苁橇夹曰驉盒裕铱蓮闹虚g型到高度。慢速增長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊。治療：基于病變的分化程度。
(6)結(jié)節(jié)性筋膜炎：
見(jiàn)于年輕人的、疼痛感、快速增大的病變;50%在上肢。組織學(xué)：短的不規(guī)則束帶表現(xiàn)，僅少量成熟膠原蛋白。治療：沿病變邊緣的切除術(shù)。
(7)滑膜囊腫：
滑膜為附著在關(guān)節(jié)周?chē)睦w維組織鞘，是骨膜的延伸，其內(nèi)層覆以滑膜內(nèi)膜。滑膜囊腫即起源于內(nèi)膜。而腱鞘囊腫，是沒(méi)有滑膜內(nèi)膜結(jié)構(gòu)的關(guān)節(jié)周?chē)夷[，此類(lèi)黏液假性囊腫來(lái)源于腱膜或肌腱?；つ夷[常見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)，偶見(jiàn)于肩、肘、髖和踝關(guān)節(jié)，一些肩部滑膜囊腫可能表現(xiàn)為無(wú)癥狀的胸壁腫瘤，瘤體可能生長(zhǎng)較快，術(shù)后有復(fù)發(fā)可能?；つ夷[多無(wú)癥狀，依其大小和部位，可能會(huì)有輕度不適感或鄰近關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，壓迫神經(jīng)、血管罕見(jiàn)。絕大多數(shù)病例無(wú)明確病因，認(rèn)為是自發(fā)性的囊腫，創(chuàng)傷、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、滑膜炎或Charcot關(guān)節(jié)可能與囊腫有關(guān)。神經(jīng)滑膜囊腫可起源于腓神經(jīng)、正中神經(jīng)、尺神經(jīng)或橈神經(jīng)。胸壁滑膜囊腫可能位于肩關(guān)節(jié)或肋間神經(jīng)，但也可無(wú)明確來(lái)源。應(yīng)手術(shù)切除，以除外惡性可能。
(8)纖維瘤：
硬纖維瘤發(fā)于胸壁深部筋膜、肌腱或骨膜，比較少見(jiàn)，多見(jiàn)于肩胛部。發(fā)生的原因與外傷、家族性結(jié)腸息肉、激素等有關(guān)。因基質(zhì)多，細(xì)胞少，故質(zhì)地較硬，與肌長(zhǎng)軸固定，在橫軸方向可活動(dòng)。生長(zhǎng)緩慢，為無(wú)痛性圓形或橢圓形實(shí)質(zhì)性腫塊，大小不定，一旦侵犯臂叢或腋靜脈，可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀及血管阻塞癥狀。在X線(xiàn)片上呈現(xiàn)軟組織腫塊陰影，偶爾肋骨受壓而被侵蝕。其病理細(xì)胞形態(tài)雖為良性，但瘤細(xì)胞易向周?chē)M織呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，肉眼見(jiàn)似有境界和被膜，但組織學(xué)檢查并無(wú)真的包膜，手術(shù)時(shí)常發(fā)生切除范圍不夠，致術(shù)后易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率25%～65%，故切除范圍應(yīng)超過(guò)腫瘤本身，至少要距肉眼所見(jiàn)的境界外3cm的部位切除。
2.惡性胸壁腫瘤
(1)惡性纖維組織細(xì)胞瘤：
類(lèi)似于惡性的纖維肉瘤。治療：廣泛局部切除，如果>5cm，可在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輔以放療。
(2)腹腔外硬纖維瘤：
硬纖維瘤是少見(jiàn)的起源于肌腱膜組織的纖維瘤性腫瘤，以紡錘形成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞增生為特征，為低度惡性腫瘤。病因不清，可能與創(chuàng)傷、雌激素、遺傳等因素有關(guān)。組織學(xué)上為分化好的成纖維細(xì)胞，且富含膠原蛋白。多表現(xiàn)為良性腫瘤外觀，但浸潤(rùn)周?chē)M織生長(zhǎng)，可能為多發(fā)性病變(稱(chēng)為侵襲性纖維瘤病)。腫瘤多位于腹部，在胸部多位于肩部或肩胛部，以青年人最常見(jiàn)，特別是青年孕婦，觸診腫瘤有巖石樣硬度。CT、MRI和活檢有助診斷。治療原則是早期診斷、廣泛切除，如切除標(biāo)本的抗雌激素受體陽(yáng)性，可放療、抗雌激素或非甾體類(lèi)抗炎藥治療。目前認(rèn)為，抗雌激素可阻止硬纖維瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)，而非甾體類(lèi)抗炎藥通過(guò)干擾前列腺素的代謝，起到一定的治療作用。在軟組織肉瘤中生存期最長(zhǎng)，術(shù)后較常見(jiàn)局部復(fù)發(fā)。
(3)上皮樣肉瘤：
好發(fā)在青年人手部、大腿、足、膝部的結(jié)節(jié)狀腫物。有潰瘍及類(lèi)似肉芽腫或類(lèi)風(fēng)濕小結(jié)?？捎辛馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移。組織學(xué)：卵圓形或多角形細(xì)胞，胞質(zhì)嗜曙紅。廣泛外科切除。
(4)腺泡軟組織肉瘤：
以往曾被稱(chēng)為惡性類(lèi)器官性顆粒細(xì)胞肌母細(xì)胞瘤和惡性非嗜鉻性節(jié)旁體瘤。雖難以確認(rèn)其準(zhǔn)確的來(lái)源，但目前病理學(xué)界認(rèn)為它是橫紋肌肉瘤的一個(gè)亞型。最常見(jiàn)于大腿前側(cè)，胸壁少見(jiàn)，偶有原發(fā)在前或后縱隔的報(bào)告。不像其他軟組織肉瘤那樣多經(jīng)血運(yùn)轉(zhuǎn)移到肺，而是更多見(jiàn)腦轉(zhuǎn)移，有時(shí)可長(zhǎng)達(dá)30年才出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。女性、兒童多見(jiàn)。治療：廣泛切除及放療。
(5)血管肉瘤：
腫瘤組織類(lèi)似血管內(nèi)皮，可為原發(fā)或繼發(fā)性，后者多見(jiàn)于乳腺癌放療后。罕見(jiàn)，占所有軟組織腫瘤的1%～2%，惡性腫瘤的0.7%?？晌挥谛乇谲浗M織或骨組織內(nèi)，多表現(xiàn)為突人胸膜腔內(nèi)的胸壁腫瘤，可致血胸。CT顯示瘤體為密度較高且均勻或不勻的陰影，可見(jiàn)鈣化灶，并有侵襲性生長(zhǎng)的特征(如：侵襲肋骨等)，瘤體不被增強(qiáng)。MRI顯示T1和T2窗均為密度不勻的影像，這一影像特征為瘤體內(nèi)出血所致。治療依賴(lài)腫瘤的分化程度和其所在部位，一般認(rèn)為，胸壁的血管肉瘤應(yīng)廣泛切除后輔助放療，預(yù)后較差。
(6)腱膜透明細(xì)胞肉瘤：
青年人好發(fā)。慢性生長(zhǎng)、無(wú)痛。發(fā)生在肌腱或腱膜區(qū)。治療：廣泛切除，并輔助放療。
(7)皮膚纖維組織細(xì)胞肉瘤：
皮膚纖維組織肉瘤，罕見(jiàn)的結(jié)節(jié)狀皮膚腫瘤;青年時(shí)發(fā)病;中度分化;局部復(fù)發(fā)，但罕見(jiàn)轉(zhuǎn)移。治療：廣泛切除。
(8)脂肪肉瘤：
脂肪組織分化來(lái)的惡性腫瘤;多位于四肢的脂肪組織內(nèi)。腫瘤細(xì)胞與印戒細(xì)胞相似(成脂細(xì)胞)。分化程度從低度到高度均有。低度脂肪肉瘤：腫瘤細(xì)胞與良性脂肪瘤難以鑒別。低度脂肪肉瘤的治療：廣泛切除或加放療;高度脂肪肉瘤的治療：廣泛切除加放療。
(9)纖維肉瘤：
是最常見(jiàn)的軟組織肉瘤。逐漸增大的無(wú)痛性包塊。四肢多見(jiàn)，胸壁少見(jiàn)。發(fā)病年齡在30～80歲。在出現(xiàn)癥狀時(shí)，其大小常在10cm左右。X線(xiàn)平片常正常，除非有骨骼侵襲。MRI見(jiàn)腫物密度不均勻。組織學(xué)：簇生型或梭狀細(xì)胞形，胞質(zhì)稀少，邊界不清等。治療：廣泛局部切除，如果>5cm，可在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輔以放療。
(10)平滑肌肉瘤：
可為高度或低度腫瘤;可能與血管有關(guān);廣泛、根治性手術(shù)切除，加放療。
(11)神經(jīng)纖維肉瘤：
罕見(jiàn)，可為新生或源于神經(jīng)纖維瘤病;傾向于高度惡性，因此治療需廣泛切除，或輔以放療。
(12)橫紋肌肉瘤：
為兒童、青年人最常見(jiàn)的肉瘤，占兒童軟組織肉瘤的2/3。生長(zhǎng)迅速，高度惡性。對(duì)多藥化療敏感。組織學(xué)：梭狀細(xì)胞、多核巨細(xì)胞和球拍形細(xì)胞等表現(xiàn)。分為3種主要類(lèi)型：
①胚胎型多見(jiàn)于嬰幼兒，多位于頭頸部或泌尿生殖系統(tǒng)(特別是睪丸、前列腺、陰道和膀胱)，胸壁少見(jiàn);
②腺泡型多見(jiàn)于青年，多見(jiàn)于周邊肌組織，對(duì)放療敏感;
③多形性好發(fā)于老年，常見(jiàn)于四肢肌組織，胸壁少見(jiàn)，雖對(duì)放、化療不敏感，但是以上3型中預(yù)后最好的。治療：術(shù)前化療后廣泛手術(shù)切除，并放療。
(13)滑膜肉瘤：
高度惡性;發(fā)生在近關(guān)節(jié)部位，但很少為關(guān)節(jié)內(nèi)病變;X線(xiàn)會(huì)顯示病灶內(nèi)鈣化;組織學(xué)：腫瘤有梭狀細(xì)胞成分和上皮成分的雙重特性。治療：廣泛切除，并輔以放療。
3.瘤性疾病
(1)滑膜軟骨瘤病：
主要是青年人患病，以疼痛、僵硬和腫脹為主要表現(xiàn)。X線(xiàn)表現(xiàn)為細(xì)小的點(diǎn)狀鈣化。組織學(xué)表現(xiàn)為滑膜組織化生或軟骨硬結(jié)。治療：滑膜切除并摘除其游離體。
(2)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：
也被稱(chēng)為神經(jīng)纖維瘤病，1882年由Von Recklinghausen首次描述，故也稱(chēng)為雷氏現(xiàn)象(綜合征)。是一種神經(jīng)皮膚綜合征，主要表現(xiàn)為皮膚的色素沉著(牛奶咖啡斑)和皮下與體內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。大約30%的縱隔神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)。
其至少分為2型，即：
①“傳統(tǒng)型”：以皮膚病變?yōu)轱@著，伴有不同程度的其他部位病變;
②“中心型”：皮膚病變不明顯，而以雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤為主。
其特點(diǎn)為：新生的活嬰發(fā)病率約為1/3000;重要診斷指征是伴有Crowe征，即：腋下、甚至全身皮膚雀斑;除原發(fā)在皮下外，最多見(jiàn)累及骨骼系統(tǒng)，15%累及肺部，神經(jīng)纖維瘤很常見(jiàn)于后縱隔，發(fā)源于椎根部者可能在椎管內(nèi)、外形成啞鈴形。原發(fā)在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤罕見(jiàn)。
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可并發(fā)以下疾?。?/p>
①約20%的35歲以上患者，可發(fā)展成不明原因彌漫性間質(zhì)纖維化及肺大皰，有人認(rèn)為肺部纖維性病變與間充質(zhì)缺陷而導(dǎo)致原發(fā)的膠原蛋白沉積有關(guān);
②有內(nèi)皮系統(tǒng)異常(嗜鉻細(xì)胞瘤);
③腎臟異常(腎動(dòng)脈狹窄伴惡性高血壓);
④約有5%可發(fā)展成神經(jīng)纖維肉瘤，多轉(zhuǎn)移至肺;
⑤可伴發(fā)的其他惡性腫瘤有：血管肉瘤、淋巴瘤、橫紋肌肉瘤等。
二、診斷
須根據(jù)病史：年齡、性別、部位、既往史。結(jié)合腫瘤及淋巴結(jié)的觸診及輔助檢查。
1.大小 較小的腫瘤，其最大直徑<5cm，多為良性腫瘤，而>5cm的腫瘤至少20%是軟組織肉瘤。如果腫瘤位于皮下，其易于觸診，大小可通過(guò)物理檢查確定，也可采用超聲、CT或MRI明確。
2.明確深淺 淺表病變更傾向于良性，即使惡性，預(yù)后也好于深部腫瘤。腫瘤的深度最好依據(jù)物理檢查、超聲或MRI。胸壁任何部位均可發(fā)生，女性需與乳腺腫瘤鑒別。
3.腫瘤硬度 軟組織肉瘤質(zhì)地較硬，多在體積較大而影響其血運(yùn)或壓迫神經(jīng)時(shí)，才引起疼痛。脂肪瘤常無(wú)壓痛、觸之質(zhì)軟，深部脂肪瘤(如肌內(nèi)或浸潤(rùn))在肌肉收縮時(shí)觸之質(zhì)硬，但當(dāng)肌肉松弛時(shí)，腫瘤會(huì)“變”的柔軟。有感染或炎癥的腫瘤觸之疼痛、體表發(fā)熱。假性動(dòng)脈瘤偶有因較大而在影像學(xué)檢查時(shí)看似肉瘤，但體檢可發(fā)現(xiàn)搏動(dòng)，且可聞及雜音。
4.腫瘤性質(zhì) 數(shù)囊性腫瘤是炎性或良性病變，如：滑膜囊腫或軟組織膿腫。但肩胛下滑膜囊腫因張力較高，常誤診為實(shí)性病變。良性及惡性病變均可表現(xiàn)為實(shí)性病變。透光試驗(yàn)是傳統(tǒng)的、簡(jiǎn)單的鑒別手段。深部超聲或MRI也有助鑒別。
5.病程 腫瘤快速生長(zhǎng)超過(guò)2個(gè)月很可能是肉瘤，而慢速生長(zhǎng)超過(guò)20年的腫瘤，甚少是惡性。腫瘤的體積時(shí)大時(shí)小，常為囊性病變。但是，一定要小心長(zhǎng)期存在的腫瘤，軟組織肉瘤偶有表現(xiàn)為數(shù)年病史者，軟組織肉瘤在確診前的最長(zhǎng)病程可達(dá)30年。
6.還應(yīng)特別注意檢查以下臟器 甲狀腺、乳腺、胸部、肝、腎、直腸(前列腺及直腸腫瘤)。血液項(xiàng)目包括：FBC(白細(xì)胞增多癥等)、ESR(常升高)、生化(鈣、磷、肝功及堿性磷酸酶等異常提示轉(zhuǎn)移)、酸性磷酸酶(前列腺病變和轉(zhuǎn)移時(shí)可升高)、甲狀腺功能檢查、PSA、血清蛋白電泳(骨髓瘤)等。尿常規(guī)：尿Bence-Jones(骨髓瘤)。組織活檢是確診的惟一方法。
7.胸壁腫瘤分期
(1)良性腫瘤分期。
(2)惡性腫瘤分期：基于組織學(xué)分級(jí)(G)、部位(腫瘤大小)(T)和轉(zhuǎn)移(M)等因素。此分期有助于評(píng)估預(yù)后及制定治療計(jì)劃。此分期針對(duì)原發(fā)結(jié)締組織腫瘤，不包括非圓形細(xì)胞來(lái)源的原發(fā)腫瘤(如：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤或尤因瘤)。
分級(jí)(評(píng)估生物學(xué)的侵襲性)：
G0：組織學(xué)良性(分化好)。
G1：低度惡性(偶見(jiàn)有絲分裂、中度分化及局部播散);有很低的轉(zhuǎn)移可能。
G2：高度惡性(有絲分裂多見(jiàn)、分化差)、轉(zhuǎn)移率高。
侵襲型腫瘤的特征：非典型細(xì)胞結(jié)構(gòu)、常見(jiàn)有絲分裂、廣泛壞死、血運(yùn)豐富、可見(jiàn)未成熟細(xì)胞。
