一、癥狀
患者多在35歲以下，發(fā)病大多隱襲，主要臨床表現(xiàn)為脾臟明顯（多為重度）腫大，貧血及/或門脈高壓，而肝功能多良好，癥狀不多，可出現(xiàn)乏力、消化不良癥狀如腹脹、厭食、惡心、腹瀉等。也有突然發(fā)生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸及皮膚色素沉著，肝臟多為輕度腫大。
1.脾臟明顯腫大。
2.全血細胞減少（骨髓示有核細胞成熟受阻）及門脈高壓癥表現(xiàn)而肝功能受損多較輕。
3.需除外其他引起的大脾疾病，如肝炎后肝硬化、慢性粒細胞性白血病、黑熱病、尼曼匹克綜合征、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎等。
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