胰高血糖素瘤癥狀診斷
一、癥狀：
1.突出的癥狀為皮疹和糖尿病。皮疹的表現(xiàn)具有一定特點，臨床稱為表皮壞死溶解性移行性紅斑(necrotic migratory erythema，NME)，開始主要為區(qū)域性紅斑，也可為脫屑性紅色丘疹及斑疹，常呈環(huán)形或弧形，可為大皰、糜爛結(jié)痂，由于易被細(xì)菌及酵母菌所感染，出現(xiàn)壞死溶解性大皰狀斑疹。最初病變部位開始愈合時，愈合處留有色素沉著，病變可從一個部位移向另一個部位。其紅斑可發(fā)生于全身各部位，但以軀干、下腹、腹股溝、臀部、會陰、下肢及面部的中1/3等部位較多見，而上肢較少。病變自出現(xiàn)至愈合需1～2周。同一病例的皮膚病變可呈紅斑、大皰、結(jié)痂、正常等不同表現(xiàn)。皮膚病變不易治愈，微小創(chuàng)傷或醫(yī)用黏膏接觸皮膚后即可引起皮膚病變。早期病例全是因經(jīng)久不愈的皮膚病變而就診于皮膚科醫(yī)師。胰高血糖素瘤的皮膚病變發(fā)生機(jī)制，可能由于胰高血糖素分泌增加，致營養(yǎng)物質(zhì)分解代謝過程增強(qiáng)，造成低氨基酸血癥。通過低氨基酸血癥的營養(yǎng)不良，形成皮膚病變或損害，或因鋅缺乏所致。亦有人認(rèn)為是胰高血糖素或腫瘤分泌的某些物質(zhì)對皮膚的直接作用，因腫瘤切除后皮膚病變可完全消失。
2.95%以上的病人都有糖尿病癥狀，為非胰島素依賴型，癥狀多較輕，往往經(jīng)飲食節(jié)制或口服藥物即可得到控制;偶爾病情較重，需要大劑量胰島素注射才能控制。從未見這種病人發(fā)生酮癥酸中毒的報告，很可能由于絕大多數(shù)病人同時伴有血漿胰島素升高，因而抵消了高血糖素的作用。
3.體重減輕，乏力、舌炎和口角炎、貧血等癥狀也很常見，其發(fā)生機(jī)制與腫瘤的消耗及胰高血糖素分解代謝營養(yǎng)物質(zhì)增強(qiáng)，從而造成營養(yǎng)不良有關(guān)。有50%的病例可有腹瀉，也是體重減輕的原因之一。
4.1/5～1/3的病例發(fā)生無凝血異常的血管栓塞。黃疸罕見，見于胰頭部腫瘤壓迫膽總管者。
二、診斷：
1.少數(shù)患者有精神神經(jīng)病史，如癡呆、視神經(jīng)萎縮、吶吃、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、反射異常等。產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是由于廣泛中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能不全所致，與大量胰高血糖素作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)。
2.根據(jù)臨床表現(xiàn)，典型的特異性皮膚損害，在所有病例中均極為相似，糖尿病、體重減輕、舌及口角炎、腹瀉等，并結(jié)合實驗室及其他輔助檢查。
