松果體細(xì)胞瘤癥狀診斷
一、癥狀
松果體區(qū)腫瘤的病程長(zhǎng)短不一，取決于腫瘤的組織學(xué)類(lèi)型，位置(偏前或偏后)和體積的大小。一般病程較短，多在1年以?xún)?nèi)。臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的性質(zhì)和所在部位。主要有顱內(nèi)壓增高癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和內(nèi)分泌系統(tǒng)癥狀。
1.顱內(nèi)壓增高
腫瘤突向第三腦室后部梗阻導(dǎo)水管上口，或向前下發(fā)展使導(dǎo)水管狹窄或閉鎖，以致早期發(fā)生梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識(shí)狀態(tài)改變等。
2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
腫瘤壓迫或浸潤(rùn)松果體區(qū)及其鄰近結(jié)構(gòu)，還可引起神經(jīng)系統(tǒng)損害：
(1)眼征：四疊體上丘綜合征(Parinaud綜合征)和Sylvian導(dǎo)水管綜合征。腫瘤破壞上丘和頂蓋區(qū)引起眼球活動(dòng)障礙，兩眼上視不能，瞳孔光反射障礙。Parinaud綜合征通常只有兩眼上視不能，由皮質(zhì)頂蓋束受到腫瘤壓迫或破壞引起，如上丘后半部受損，則兩眼下視不能。Sylvian導(dǎo)水管綜合征除了眼球上視不能外，還伴有瞳孔光反應(yīng)改變，眼球會(huì)聚功能麻痹或痙攣，眼球震顫，提示導(dǎo)水管周?chē)?包括導(dǎo)水管前部和第三腦室后下部)受損。
(2)聽(tīng)力障礙：腫瘤體積較大時(shí)可壓迫四疊體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體而出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴和聽(tīng)力減退。
(3)小腦征：腫瘤向后下發(fā)展可壓迫小腦上腳和上蚓部，引起辨距不良、共濟(jì)失調(diào)、肌張力降低和意向性震顫。
(4)丘腦下部損害：可能是腫瘤的直接侵犯或播散性種植到丘腦下部所致，亦有因腫瘤使導(dǎo)水管梗阻造成第三腦室前部漏斗隱窩的擴(kuò)張而影響丘腦下部的因素，癥狀表現(xiàn)為多飲多尿、嗜睡和向心性肥胖等。
3.內(nèi)分泌癥狀
內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育，正常松果體腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂體的功能，降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌，而兒童及青春前期松果體的功能表現(xiàn)活躍，因而抑制了性征的過(guò)早發(fā)育，至青春期時(shí)松果體逐漸退化使得性征發(fā)育成熟。故性征發(fā)育遲緩者在松果體腫瘤中可見(jiàn)于松果體細(xì)胞瘤的病人。
4.其他癥狀
由于顱內(nèi)壓增高和腫瘤直接壓迫中腦，部分病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，病理反射甚至意識(shí)障礙。惡性松果體區(qū)腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，甚至轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的結(jié)構(gòu)。行腦室分流病人，瘤細(xì)胞沿分流管向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經(jīng)損害，引起神經(jīng)根痛或感覺(jué)障礙。
二、診斷
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，一般可以做出診斷。
