副腫瘤性小腦變性癥狀診斷
一、癥狀：
1.病情呈亞急性進(jìn)展，進(jìn)行性加重，患者在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)臥床不起，1/2～2/3的病例的神經(jīng)系統(tǒng)征象出現(xiàn)于發(fā)現(xiàn)癌腫前。主要表現(xiàn)為小腦綜合征，如步態(tài)及肢體共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙及眼震等，有時可有復(fù)視、眩暈、神經(jīng)性聽力喪失及眼球運(yùn)動障礙等，少數(shù)病例出現(xiàn)情感及精神障礙。
小腦受損的癥狀可以出現(xiàn)在腫瘤癥狀之前或之后，并且在數(shù)月內(nèi)呈進(jìn)行性進(jìn)展。雖然在通常的情況下，小腦受損的癥狀呈進(jìn)行性加重的趨勢，但是病程也可呈穩(wěn)定狀態(tài)，有報道稱在對原發(fā)腫瘤進(jìn)行治療的情況下，小腦受損的癥狀呈現(xiàn)緩解。步態(tài)及肢體的共濟(jì)失調(diào)是小腦受損的特征性表現(xiàn)，構(gòu)音障礙在許多病例中存在。肢體的共濟(jì)失調(diào)可以是不對稱性的，眼球震顫較為少見。副腫瘤損害如累及其他部位的神經(jīng)系統(tǒng)還會產(chǎn)生語言困難、癡呆、記憶力障礙、錐體束癥或其他神經(jīng)病變。
2.發(fā)病初期腦脊液呈炎性改變，淋巴細(xì)胞及IgG增高，也可完全正常。發(fā)現(xiàn)抗-Yo抗體須深入查尋婦科腫瘤，包括乳房造影、盆腔CT檢查、卵巢CA-125抗原定量，擇期麻醉下盆腔檢查、刮宮及反復(fù)乳房造影等，檢查陰性可酌情剖腹探查。抗浦肯野細(xì)胞抗體，如抗-Yo抗體(卵巢和乳腺腫瘤)或抗-Tr抗體(霍奇金病);抗核抗體，如抗-Hu(小細(xì)胞肺癌)和抗-Ri(乳腺癌)抗體，有時在血液中可以被檢測到。CSF中可有中等程度的淋巴細(xì)胞增多以及蛋白的升高。通常情況下，對副腫瘤性小腦變性的診斷，在僅有神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)而無原發(fā)腫瘤的臨床表現(xiàn)情況下，確診非常困難。構(gòu)音障礙和語言困難的反復(fù)出現(xiàn)，有助于明確酒精中毒或甲狀腺功能低下所致的小腦損害。單純的上肢共濟(jì)失調(diào)提示不可能為酒精損害，Wernicke腦病提示患者可能是由于癌腫導(dǎo)致的營養(yǎng)不良所致。
二、診斷：
副腫瘤性小腦變性的診斷，在僅有神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)，而無原發(fā)腫瘤的臨床癥狀、體征時非常困難。主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及相關(guān)的抗體檢查，未發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤前易誤診。
