一、癥狀
本病的診斷三個主要特點是產(chǎn)生嗜銀纖維的上皮樣細胞,形成許多膠原纖維圍繞的上皮樣細胞結(jié)節(jié),以及結(jié)節(jié)中央變性或壞死。
上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma)為緩慢生長的皮內(nèi)或皮下結(jié)節(jié)。幾乎所有的損害均發(fā)發(fā)生于四肢,一半以上發(fā)生于手或腕部,最初的發(fā)現(xiàn)是皮下1cm左右直徑的無痛結(jié)節(jié),2~3個月后破潰,出現(xiàn)潰瘍,漸向深部浸潤,沿筋膜、肌腱、神經(jīng)浸潤。腫瘤在肌膜和肌腱中緩慢生長,常伴發(fā)腫瘤中央部壞死和其上皮膚發(fā)生潰瘍。本病早期可誤診為環(huán)狀肉芽腫、類風濕結(jié)節(jié)、纖維瘤、皮樣囊腫等。腫瘤主要發(fā)生于20~40歲的青年人,2/3發(fā)生于男性。早期廣泛局部切除,可獲痊愈。
二、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。