一、癥狀
發(fā)作性皮下組織、胃腸道及上呼吸道局限性水腫,非凹陷性,受影響的部位迅速腫脹,無(wú)蕁麻疹、瘙癢、皮膚發(fā)紅,一般無(wú)疼痛。水腫也可發(fā)生在劇烈運(yùn)動(dòng)后的損傷部位。因腸壁腫脹而產(chǎn)生腸痙攣,嘔吐或腹瀉,皮下水腫較少見(jiàn)。也可發(fā)生致命性的喉水腫。發(fā)病持續(xù)2~3天,之后逐漸消退??稍谏笄?年發(fā)病,但通常在大齡兒童或青春期才嚴(yán)重。
根據(jù)臨床表現(xiàn)特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)可確診,C1 INH缺陷為特異性診斷指標(biāo)。