幼年型慢性粒細(xì)胞白血病癥狀
發(fā)病年齡<4歲，多為1、2歲發(fā)病。起病急，病程較短，類似AL。初發(fā)癥狀常為反復(fù)感染，其次為出血、瘀斑、皮疹、腹痛、骨痛及肝脾淋巴結(jié)中度腫大。幼年型慢性粒細(xì)胞白血病累及多能造血干細(xì)胞，外周血白細(xì)胞數(shù)增高，表現(xiàn)為發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、皮疹、出血、消瘦等。其白細(xì)胞數(shù)常為(15～85)×109/L(1.5萬～8.5萬/mm3);血小板數(shù)常為(25～100)×109/L(2.5萬～10萬/mm3);血紅蛋白值常為80～100g/L骨髓中粒細(xì)胞系統(tǒng)增生極度活躍，巨核細(xì)胞減少，周圍血中可見幼稚粒細(xì)胞、幼稚單核細(xì)胞以及有核紅細(xì)胞?？赡苡?a >黃瘤(xanthoma)及濕疹樣皮炎，此外，還可見到多發(fā)的牛奶咖啡色小皮疹(常見于神經(jīng)纖維瘤)，胎兒血紅蛋白(HbF)常升高，平均為38%，有的高達(dá)70%，但也有不升高者。Ph1染色體陰性。
小兒慢粒還沒有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，1989年在貴陽召開的第二屆全國(guó)白血病治療討論會(huì)上訂出成人慢粒的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。
1.慢性期(chronic period of CML)
(1)臨床表現(xiàn)：
無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。
(2)血常規(guī)：
白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，主要為中性中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞，原始細(xì)胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤5%～10%，嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞。
(3)骨髓象：
增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤10%。
(4)染色體：
有Ph染色體。
(5)cFu-GM培養(yǎng)：
集落或集簇較正常明顯增加。
2.加速期(accelerated period of CML)
具有下列之二，可以診斷：
(1)不明原因的發(fā)熱、貧血：出血加重，和(或)骨骼疼痛。
(2)脾臟進(jìn)行性腫大。
(3)不是因藥物引起的血小板進(jìn)行性降低或增高。
(4)原始細(xì)胞(Ⅰ型 Ⅱ型)在血中及(或)骨髓>10%。
(5)外周血嗜堿粒性細(xì)胞>20%。
(6)骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
(7)出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常。
(8)對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效。
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。
3.急變期(blastic crisis of CML)
具下列之一者可以診斷：
(1)原始粒細(xì)胞(Ⅰ型 Ⅱ型)或原淋加幼淋，或原單加幼單在外周血或骨髓中≥20%。
(2)外周血中原始粒加早幼粒細(xì)胞≥20%。
(3)骨髓中的原始粒加早幼粒細(xì)胞≥50%。
(4)有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。
