一、癥狀
1.選擇性IgA缺乏癥 是該類免疫缺陷病中最常見的型別，發(fā)病率為0.15%～0.7%。多數(shù)無臨床癥狀，為正常狀態(tài)的1種變異。最常見的癥狀為輕重不等的反復性鼻竇與呼吸道感染，支氣管哮喘較重。部分患者反復發(fā)生呼吸道感染、中耳炎、鼻竇炎和肺炎。過敏性鼻炎、哮喘、蕁麻疹和濕疹的發(fā)生率高于一般人群3倍。30%～50%可合并自身免疫性疾病，如SLE、自身免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜及肝硬化。常伴共濟失調(diào)-毛細血管擴張癥(80%)、吸收不良綜合征(3%)、谷膠性腸病、脾功能亢進、致死性出血性水痘和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。
2.選擇性IgM缺乏癥 僅有少數(shù)單獨IgM缺乏癥的報道?；颊呖垢腥镜哪芰艿停瑢乖碳ぎa(chǎn)生抗體的反應很弱。易發(fā)生Gram陰性菌敗血癥而致死，血中的血型凝集素也較低，常有脾臟腫大，可并發(fā)腫瘤及自身免疫性疾病。
3.選擇性IgG缺乏癥 單獨IgG缺乏癥是1種家族性疾病，IgG和白蛋白分解代謝增高?；颊呖垢腥镜哪芰艿?，對抗原刺激產(chǎn)生抗體的反應很弱，常反復發(fā)生化膿性感染。應用γ-球蛋白治療有效。
4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥 較常見，男性患者見于1～2歲。雖然常為伴性遺傳，但也發(fā)現(xiàn)女性嬰兒有類似的臨床表現(xiàn)和免疫球蛋白型別。患者反復發(fā)生化膿性感染，常合并血液系統(tǒng)疾病，如中性粒細胞減少癥、再生障礙性貧血、溶血性貧血、血小板減少癥，也可發(fā)生腎病。頸淋巴結(jié)、肝、脾大。也可出現(xiàn)泛發(fā)性尋常疣。接種疫苗或感染后只產(chǎn)生IgM抗體，而1gG和1gA則極少。常發(fā)生IgM產(chǎn)生細胞的惡性浸潤性病變，一般由胃腸道開始，最后累及所有內(nèi)臟器官。
