一、癥狀
1.病程 病程較長(zhǎng)，自出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)間多在1年至數(shù)年之間，自出現(xiàn)癥狀到確診平均約為8年。
2.多發(fā)性 多發(fā)性皮樣囊腫已有報(bào)道，以顱內(nèi)和椎管內(nèi)同時(shí)發(fā)生為多見(jiàn)。并有家族性發(fā)病。
3.伴發(fā)畸形 皮樣囊腫可合并其他先天性畸形，如頸枕區(qū)顱骨畸形、顱骨裂、脊柱裂、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等。
4.癥狀與體征 多數(shù)病人以顱內(nèi)壓增高為常見(jiàn)癥狀，位于顱后窩者可有共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、眼球震顫等小腦損害癥狀。位于鞍區(qū)者可出現(xiàn)視力、視野障礙，其他癥狀有癲癇、偏癱等。皮樣囊腫常伴有皮瘺，這是皮樣囊腫的重要臨床特點(diǎn)。皮瘺的瘺管可以是開(kāi)放性，也可是閉鎖性，或僅有一纖維束帶。皮瘺多位于中線部位，偶發(fā)生在側(cè)位。顱內(nèi)皮樣囊腫以枕部皮瘺最常見(jiàn)，其次為頂部、額鼻部。
皮樣囊腫所在部位較深，不與表層的皮膚相粘連，質(zhì)柔而韌，有較大張力，其基底部常和深部組織如筋膜或骨膜等粘連而不可移動(dòng)，并可因其長(zhǎng)期壓迫，在局部骨面上形成壓跡。脂肪瘤呈扁平分葉狀，位于皮下，用手指沿腫物兩側(cè)相向推擠局部皮膚，可出現(xiàn)橘皮樣征。
根據(jù)發(fā)病年齡及臨床特點(diǎn)，尤其是伴有皮瘺者，可做出診斷，無(wú)皮瘺者可借助放射學(xué)檢查進(jìn)行定位診斷，但術(shù)前定性診斷有一定困難。
