卵巢未成熟畸胎瘤癥狀診斷
一、癥狀：
常見癥狀為腹部包塊、腹痛等
因腹腔種植發(fā)生率高，60%有腹水。且因腹水而使體質(zhì)消耗、體重減輕。大多數(shù)患者的月經(jīng)及生育功能正常。
2.卵巢未成熟畸胎瘤轉(zhuǎn)移的發(fā)生率高，為32%～58%。轉(zhuǎn)移方式多沿腹膜擴散。
因此最常見的轉(zhuǎn)移部位是盆腔及腹腔腹膜、大網(wǎng)膜、肝表面、橫膈、腸漿膜及腸系膜等。轉(zhuǎn)移灶大多數(shù)為表面種植。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也不少見。北京協(xié)和醫(yī)院曾對卵巢未成熟畸胎瘤進行盆腔淋巴結(jié)及腹主動脈淋巴結(jié)切除17例，5例有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，占29.4%。此5例均為有腹腔內(nèi)廣泛種植轉(zhuǎn)移的臨床Ⅲ期病例。臨床Ⅰ期曾作淋巴結(jié)清掃手術(shù)者僅有3例，未發(fā)現(xiàn)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。Norris(1976)組9例尸檢材料中，4例有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。FIG0分期以Ⅰ期及Ⅲ期較多。而在Ⅲ期病例中，因轉(zhuǎn)移灶的組織類型不同，其臨床病理過程亦有區(qū)別。如若轉(zhuǎn)移灶全部為神經(jīng)膠質(zhì)，即神經(jīng)膠質(zhì)腹膜瘤(peritoneal gliomatosis)，則手術(shù)將卵巢原發(fā)瘤切除以后留下的廣泛散在小灶?？勺孕邢?。或雖未消失而患者可帶瘤存活，預(yù)后很好。故有人提出腹腔內(nèi)僅僅有神經(jīng)膠質(zhì)者不應(yīng)列為Ⅲ期。若腹腔內(nèi)種植轉(zhuǎn)移灶為病理Ⅰ級以上腫瘤，手術(shù)未切凈或未進行有效的化療，則病情將繼續(xù)發(fā)展惡化，甚至死亡。因此FIG0Ⅲ期患者，其預(yù)后與腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移灶的組織類型及病理分級有密切聯(lián)系。
3.復(fù)發(fā)率：
卵巢未成熟畸胎瘤的復(fù)發(fā)率高。腫瘤的復(fù)發(fā)率與手術(shù)切除后的輔助化療有密切關(guān)系。手術(shù)后4周以內(nèi)及早應(yīng)用足量VAC或PVB聯(lián)合化療者極少出現(xiàn)復(fù)發(fā)，而未用化療或采用的化療藥物及方法不恰當(dāng)，則復(fù)發(fā)率很高，可達66.7%～93.8%，腫瘤還有反復(fù)復(fù)發(fā)的傾向，北京協(xié)和醫(yī)院25例復(fù)發(fā)瘤手術(shù)后又有復(fù)發(fā)者10例，占40%，故行第3次手術(shù)，其中有1例又因再復(fù)發(fā)而接受第4次及第5次手術(shù)。復(fù)發(fā)部位大多數(shù)都在盆腔及腹腔內(nèi)。同時伴有肝臟復(fù)發(fā)者14例，占有復(fù)發(fā)病例的56%。14例中有11例是大型肝表面種植轉(zhuǎn)移(直徑8～20cm)，另有1例復(fù)發(fā)瘤在肺。復(fù)發(fā)時間多在5～12個月，也有手術(shù)后3個月即很快出現(xiàn)復(fù)發(fā)。有1例初治與復(fù)發(fā)時間相距7年。Caldas(1992)還報道1例復(fù)發(fā)時間在原發(fā)瘤切除及化療后11年。此2例復(fù)發(fā)部位均在肝臟與橫膈之間。再手術(shù)時均為大型0級畸胎瘤?？赡艽肆鲈缫汛嬖冢颊咧钡接袎浩劝Y狀才來就診。
4.復(fù)發(fā)惡性程度的逆轉(zhuǎn)：
卵巢復(fù)發(fā)性未成熟畸胎瘤尚具有自未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的特點。北京協(xié)和醫(yī)院25例復(fù)發(fā)腫瘤共62次反復(fù)手術(shù)的結(jié)果揭示了這種良性轉(zhuǎn)化的生物學(xué)行為，在這62次手術(shù)切除的腫瘤中，其原發(fā)瘤大多數(shù)病理分化為2級，少數(shù)為3級或1級。而在復(fù)發(fā)瘤中，除2例復(fù)發(fā)時間間隔短腫瘤分級尚未轉(zhuǎn)化，其他絕大多數(shù)均向良性轉(zhuǎn)化為O級，個別為1級。國外也曾先后有過有關(guān)未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的報道，但均為1例或2例的個案報道。尚未見較大樣本成組分析來加以證實。不過有學(xué)者對22例及3例未成熟畸胎瘤在手術(shù)及化療后行二次剖腹探查時，分別發(fā)現(xiàn)其中各11例及1例腹腔內(nèi)有成熟畸胎瘤，認為二探時發(fā)現(xiàn)的成熟畸胎瘤亦即未成熟畸胎瘤良性轉(zhuǎn)化的結(jié)果。
5.促使腫瘤惡性逆轉(zhuǎn)的因素：
1)時間因素：
復(fù)發(fā)瘤的病理分級與距離第1次手術(shù)的時間間隔有密切聯(lián)系。時間在1年以內(nèi)者大部分為未成熟型，故短期內(nèi)復(fù)發(fā)者瘤細胞仍分化較差。復(fù)發(fā)越晚，超過一定的時間間隔，即隨著時間的推移惡性程度逐漸減低，瘤組織向成熟分化。這種由未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的規(guī)律性傾向酷似一個正常胚胎的發(fā)育成長，有向成熟發(fā)展的自然傾向，而這種成熟的發(fā)展又需要一定的時間過程。其他作者報道復(fù)發(fā)性未成熟畸胎瘤的病例雖不多，但也揭示了這種病理分級逆轉(zhuǎn)的時間規(guī)律性。
2)化療的影響：
Disaia曾報道卵巢未成熟畸胎瘤惡性程度的逆轉(zhuǎn)是由于化療的影響。但是北京協(xié)和醫(yī)院4例未接受化療的復(fù)發(fā)瘤中也有3例有病理分級的逆轉(zhuǎn)現(xiàn)象，Benjamin報道的1例逆轉(zhuǎn)也未曾進行化療。當(dāng)然，這些報道的病例數(shù)都較小，還不能完全否定化療的作用。Gersh-enson(1986)曾提出因為化療抑制了腫瘤內(nèi)未成熟的組織成分，故留下分化好的成熟組織持續(xù)存在。但我們曾見到數(shù)例肝脾表面或肝膈間多發(fā)性復(fù)發(fā)腫瘤切除的腫瘤病檢，或因手術(shù)技術(shù)上的困難未能切除而僅做活檢者，均顯示復(fù)發(fā)瘤全部為2級或3級未成熟畸胎瘤，并未見到成熟畸胎瘤的成分。手術(shù)后雖經(jīng)不斷化療，未能切除的腫瘤仍繼續(xù)增長，經(jīng)過一定的時間間隔再次行手術(shù)，手術(shù)所見仍為肝表面的巨型腫瘤，但病理檢查全部為成熟成分，病理分化為0級組織，而初次手術(shù)活檢并未見到0級組織，故很難令人信服其良性轉(zhuǎn)化一定是化療抑制的結(jié)果，而并非腫瘤的自然轉(zhuǎn)化。
3)細胞遺傳學(xué)檢查：
Gibas(1993)曾報道一例卵巢未成熟畸胎瘤病理3級，手術(shù)后雖經(jīng)過化療，但1年后仍在腹腔內(nèi)及縱隔部位有腫瘤復(fù)發(fā)，其病理檢查為成熟畸胎瘤。原發(fā)瘤及復(fù)發(fā)瘤在組織學(xué)上雖然不同，前者為未成熟畸胎瘤，后者為成熟畸胎瘤。但細胞遺傳學(xué)分析結(jié)果原發(fā)灶及復(fù)發(fā)灶的核型完全相同，都是4號染色體為單體型及1號染色體假雙著絲粒。說明化療后復(fù)發(fā)腫瘤雖有良性轉(zhuǎn)化，但其核型并未改變，仍保持原發(fā)瘤的惡性核型。這1例細胞遺傳學(xué)的研究，可以說明腫瘤的良性轉(zhuǎn)化并非由于化療選擇性抑制破壞了未分化的未成熟畸胎瘤，而留下成熟畸胎瘤繼續(xù)生長。所以，有關(guān)未成熟畸胎瘤惡性程度的逆轉(zhuǎn)機制，仍有待繼續(xù)探討研究。
6.惡性程度逆轉(zhuǎn)的臨床意義：
卵巢未成熟畸胎瘤的這種惡性逆轉(zhuǎn)現(xiàn)象過去未被發(fā)現(xiàn)，是因為病理為2級和3級的腫瘤惡性程度極高，生長很快，常常在手術(shù)后半年內(nèi)即已復(fù)發(fā)，故多數(shù)作者報道的復(fù)發(fā)瘤的病理分級仍與原發(fā)瘤相同。且腫瘤如再復(fù)發(fā)則放棄手術(shù)，病人在短期內(nèi)死亡，因而沒有機會觀察到腫瘤分級的轉(zhuǎn)化現(xiàn)象。所以只有對反復(fù)復(fù)發(fā)的腫瘤多次進行手術(shù)切除，使病情暫時緩解而使患者能存活1年或1年以上，腫瘤轉(zhuǎn)化的生物特性才有可能顯現(xiàn)出來。
認識未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的生物學(xué)行為，有以下實用價值：
1)了解腫瘤的良性轉(zhuǎn)化規(guī)律，可以使我們對晚期或復(fù)發(fā)性腫瘤充滿信心和勇氣，采取一切措施積極進行治療以延長患者的生命，使腫瘤有足夠的時間演變成熟，向良性轉(zhuǎn)化。
2)了解未成熟畸胎瘤良性轉(zhuǎn)化所需的時間大約為1年，則可根據(jù)這個時間規(guī)律估計復(fù)發(fā)腫瘤的病理分級，作為治療的參考，如估計已為成熟型畸胎瘤，則不要再采用化療，因成熟畸胎瘤對化療不敏感，繼續(xù)化療只能增加患者的痛苦，對腫瘤并無助益。
3)完成化療后不必進行二次剖腹探查手術(shù)，因為根據(jù)時間的規(guī)律也可估計腹腔內(nèi)的情況。時間超過1年，即使尚有殘存瘤或復(fù)發(fā)瘤，也已是成熟型，故此，認識未成熟畸胎瘤的良性轉(zhuǎn)化規(guī)律，對于指導(dǎo)臨床實踐是很有意義的。
二、診斷：
1.卵巢未成熟畸胎瘤根據(jù)其發(fā)病年齡以及腹部包塊、病程發(fā)展快等癥狀，結(jié)合以上檢查，不難作出診斷。
