一、癥狀
1.皮膚損害
典型的皮損為在外觀正常皮膚上，少數(shù)在紅斑基底上出現(xiàn)豌豆～雞蛋大小不等的漿液性水皰，水皰可孤立散在，亦可聚集成片，皰液早期清，以后可渾濁或血性，皰壁薄，松弛，易破，Nikolsky征陽性，即：壓迫完整水皰頂部，水皰向側(cè)方擴大;摩擦或擠壓水皰，糜爛附近的表皮，引起表皮剝脫，皰壁破后形成紅色糜爛面，有漿液滲出，漸漸凝成污穢痂殼，有腥臭味，糜爛面不斷向周圍擴展，融合成不規(guī)則形狀，其邊緣可見領(lǐng)圈狀分離的表皮，很少有自愈傾向，愈后遺留色素沉著，自覺灼熱感或疼痛，可伴有發(fā)熱，厭食等全身癥狀。
大皰可以發(fā)生于全身各處，但以頭面，頸，胸背部，腋下，腹股溝等處多見。
2.女陰及黏膜損害
約60%患者水皰可以初發(fā)于口腔，幾乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻，咽喉，眼結(jié)膜，食管黏膜，外生殖器，尿道，肛門皮膚黏膜亦為天皰瘡好發(fā)部位之一，女陰常累及大小陰唇，陰道，宮頸黏膜，黏膜損害早期先有感覺過敏，灼痛，以后在易摩擦部位出現(xiàn)水皰，水皰很快破裂，完整水皰罕見，形成疼痛性糜爛面，觸之極易出血，糜爛愈合緩慢，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，易繼發(fā)細菌或白色念珠菌感染，有時可發(fā)展成潰瘍，宮頸損害可在疾病早期發(fā)生，導(dǎo)致Papanicolaou涂片異常，易誤診為宮頸上皮增生異常。
二、診斷
根據(jù)臨床上皮膚-黏膜有松弛性大皰、尼氏征陽性、組織病理示基底層上方棘層松解性水皰，直接免疫熒光示受累表皮細胞間IgG、C3 沉積，間接免疫熒光檢查血清中有抗表皮棘細胞間物質(zhì)抗體(天皰瘡抗體)可以診斷。大皰性類天皰瘡、重癥多形紅斑、家族性慢性良性天皰瘡、線狀I(lǐng)gA 大皰性皮病均可有腹股溝、會陰、肛周部位的水皰、糜爛，偶可有陰道黏膜損害。
