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幼年性黃色肉芽腫(幼年性黃色肉芽腫 )

別名:
青少年黃肉芽腫,青少年黃色肉芽腫,先天性黃色瘤復(fù)合體,痣黃內(nèi)皮瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
外科手術(shù)治愈率約為65%-80%
多發(fā)人群:
嬰兒、兒童
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
結(jié)節(jié)
并發(fā)癥:
尿崩癥 冠心病 青光眼
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科
治療方法:
病因治療、對癥治療、外科治療、中醫(yī)藥物治療

幼年性黃色肉芽腫有哪些癥狀?

  一、癥狀:

1.本病發(fā)生于嬰兒和兒童,皮膚是好發(fā)部位,很少侵犯內(nèi)臟。頭、頸和四肢近端皮膚常受到病變的侵犯,皮膚病變常為圓形高起,橘黃色、褐色或紅藍(lán)色結(jié)節(jié)。眼臉皮膚結(jié)節(jié)可能是孤立的,也可能是面部皮膚結(jié)節(jié)的一部分,約1/4病人出現(xiàn)多個(gè)結(jié)節(jié),一般不會(huì)超過10個(gè),不會(huì)發(fā)生潰瘍。約1/5的患者在出生時(shí)就有皮膚結(jié)節(jié),2~5歲時(shí)消失。病變可累及臟、心包、縱隔、腹膜后組織、橫紋肌、腸和睪丸,但一般比較少見。

  二、體征:

1.眼部表現(xiàn):一般不易發(fā)生眼內(nèi)病變。結(jié)膜、角膜和鞏膜等眼球表面的病變比眼瞼的病變少得多,眼球表面病變一般不與眼內(nèi)的病變同時(shí)存在。眼瞼病變的發(fā)病年齡較大,眼球表面和眼內(nèi)病變同時(shí)發(fā)病者年齡偏小。在嬰兒中眼內(nèi)病變常發(fā)生在虹膜睫狀體,引起自發(fā)性前房積血,雖然病變可自發(fā)消退,對生命沒有影響,但反復(fù)前房積血,可引起青光眼而造成視力喪失。虹膜病變可能是結(jié)節(jié)性或彌散性,也可引起虹膜異色。脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜受累少見,85%的眼病患兒小于1歲,眼病可能在皮膚病以前出現(xiàn)。

  2.眼眶受侵犯少見,病變可侵犯眶骨和蝶骨,產(chǎn)生嚴(yán)重的骨質(zhì)破壞。病變可位于眶前部或眶后部,約50%的眶內(nèi)病變侵犯眼外肌,視神經(jīng)也可受到侵犯。約1/6的皮膚病變的患者患有眼眶病。幼年性黃色肉芽腫神經(jīng)纖維瘤病有某種關(guān)聯(lián),在患者軀干皮膚可發(fā)現(xiàn)牛奶咖啡斑,偶爾在眼眶發(fā)現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤。雖然眼眶侵犯較少,但可侵及骨質(zhì),產(chǎn)生嚴(yán)重的骨破壞。眼部癥狀包括眼球突出、眶周可觸及腫塊等眼眶占位病變癥狀和體征。病變也可累及顱內(nèi)顯示多發(fā)灶。由于病灶較小,多無顱內(nèi)癥狀。

  3.嬰兒和兒童面部和頸部皮膚有高起,橘黃色或紫紅色的結(jié)節(jié),前房有自發(fā)性出血或眼眶受累,這些是幼年性黃色肉芽腫的典型臨床表現(xiàn)。最好能切除皮膚結(jié)節(jié)進(jìn)行組織病理學(xué)檢查,病變內(nèi)能發(fā)現(xiàn)大量的組織細(xì)胞和散在的Touton多核巨細(xì)胞,便可確立診斷。

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