剝脫綜合征癥狀診斷

　　一、癥狀：

　 1.一般臨床表現(xiàn) XFS的病程非常緩慢，可長達(dá)10～20年。眼前節(jié)具有許多極輕微而又重要的改變，需在裂隙燈下仔細(xì)檢查，才能識(shí)別：

　　1)結(jié)膜：一般情況下結(jié)膜無明顯異常。進(jìn)行性病例，熒光血管造影可顯示規(guī)則性的邊緣血管缺損和新生血管區(qū)?？杀憩F(xiàn)有前睫狀血管充血。

　　2)角膜：內(nèi)皮層后面有彌散的簇狀或片狀細(xì)小的碎屑狀剝脫物沉著，偶爾呈Krukenberg梭狀沉著。有的角膜內(nèi)皮改變較輕，包括細(xì)胞計(jì)數(shù)下降，多形性改變，這種損害在雙眼均可出現(xiàn)，與伴發(fā)青光眼的嚴(yán)重程度和病程無關(guān)。

　　3)虹膜和瞳孔：虹膜前表面有粗大顆粒狀色素沉著區(qū)，很少虹膜震顫。虹膜血管造影異常，包括血管數(shù)量減少，正常放射狀走形丟失，新生血管叢和熒光滲漏。虹膜括約肌上有特殊的色素沉著，而虹膜周邊部少見是其特征。近瞳孔緣區(qū)的括約肌，經(jīng)虹膜透照法檢查呈不規(guī)則“蛾食”狀或“漩渦”狀的色素脫失斑塊，多在下方。瞳孔緣呈現(xiàn)具有診斷性的灰白色碎屑小片，多數(shù)在未擴(kuò)瞳時(shí)可查見。這是XFS患者早期易被忽略的體征。

　　4)前房及房角：未擴(kuò)瞳時(shí)偶見前房內(nèi)少量色素浮游，擴(kuò)瞳后色素性漂游物明顯增加，而前房深度與正常眼多無區(qū)別。虹膜角膜角的小梁網(wǎng)色素沉著，分布不均勻，在Schwalbe線上方有時(shí)出現(xiàn)一色素線稱Sampaolesis線，但此線不如色素播散綜合征者明顯。房角內(nèi)可有少量分散狀態(tài)的碎屑狀剝脫物。前房內(nèi)的色素性漂游物是由虹膜摩擦晶體表面的剝脫物使其脫落所致。這也是XFS的特征性表現(xiàn)。小梁網(wǎng)色素傾向于參差不齊、斑點(diǎn)狀、輪廓不清，這些是早期診斷的特點(diǎn)。小梁網(wǎng)色素沉著與眼壓升高關(guān)系密切。伴XFS的正常眼壓性青光眼患者，這種色素沉著很少見。

　　5)晶狀體：經(jīng)擴(kuò)瞳后見晶體表面的病變分為3區(qū)：即半透明的中央?yún)^(qū);顆粒狀的周邊區(qū)及中間的透明區(qū)。中央?yún)^(qū)直徑1～2.5mm，邊界清楚，其邊緣有剝脫碎屑物，18%～20%患者無中心盤區(qū)。邊緣的剝脫物常向前翻卷。中間的透明區(qū)是由瞳孔的生理活動(dòng)在晶狀體表面由虹膜摩擦而產(chǎn)生的。周邊區(qū)始終存在，可能在其周邊呈顆粒狀，而中央則呈霧狀白色和放射狀條紋，后者?？梢姷?。周邊的顆粒層即是未受破壞的剝脫物堆集。在縮瞳治療中，中央盤區(qū)可能發(fā)展為顆粒狀表現(xiàn)。連接著中心區(qū)與周邊區(qū)的中間帶，偶見橋狀的剝脫物。

　　晶狀體上剝脫物早期的表現(xiàn)可為均勻一致的毛玻璃狀或草席樣外觀，或有模糊的放射狀非顆粒樣條紋環(huán)，分布在虹膜后晶狀體前囊的中1/3，這些體征用窄光帶以45°角聚焦在晶狀體表面容易發(fā)現(xiàn)。隨著時(shí)間發(fā)展，條紋加寬和融合，形成了一個(gè)連續(xù)齒線。用Scheimbflug照相技術(shù)有助于XFS的早期發(fā)現(xiàn)。剝脫物也可出現(xiàn)在人工晶狀體上。

　　6)睫狀體及懸韌帶：采用視野鏡(cycloscope)檢查，在晶狀體中緯線區(qū)、懸韌帶及睫狀突上可有剝脫物積聚。懸韌帶受累常常很嚴(yán)重，可被剝脫物完全覆蓋或替代，因脆性增加可斷裂，出現(xiàn)晶狀體不全脫位或完全脫位。在XFS白內(nèi)障囊外摘除術(shù)時(shí)，因懸韌帶病變，使術(shù)后并發(fā)癥大大增加。

　　7)玻璃體：前玻璃體膜上有剝脫物積聚，在玻璃體纖維上也發(fā)現(xiàn)有剝脫物存在。有報(bào)道發(fā)現(xiàn)在白內(nèi)障囊內(nèi)摘除后數(shù)年，玻璃體上的剝脫物仍繼續(xù)增多，進(jìn)一步說明剝脫物還來自除晶狀體囊膜外的其他組織。

　　2.合并青光眼時(shí)的臨床表現(xiàn)：XFS在散瞳后眼壓可升高達(dá)30mmHg，因此在XFS病人中散瞳后應(yīng)注意眼壓測(cè)量。XFS可合并開角型和閉角型青光眼，前者多見。且其對(duì)視神經(jīng)損害往往比原發(fā)性開角型青光眼要重些，即視野損害與視盤損害均明顯，而對(duì)藥物治療反應(yīng)較差。XFS可能伴有角膜水腫和急性眼壓升高，常高于50mmHg，房角是開放的。閉角型青光眼的發(fā)生是因?yàn)閼翼g帶的薄弱使晶狀體輕微向前移動(dòng)，易使瞳孔閉鎖，特別是在臥位時(shí)，縮瞳使其加重，毛果蕓香堿能夠促使XFS的閉角型青光眼的形成。

　　3.XFS與眼有關(guān)疾病及全身的關(guān)系：

　　1)白內(nèi)障：XFS與白內(nèi)障形成的關(guān)系愈來愈密切，但二者的病因?qū)W關(guān)系仍然不清。在XFS中的白內(nèi)障發(fā)生明顯增加，反之亦然。在XFS中，囊膜破裂和玻璃體脫出是白內(nèi)障囊外摘除常見的并發(fā)癥。眼壓升高也常出現(xiàn)。晶狀體皮質(zhì)與囊之間可出現(xiàn)“粘連”。XFS的晶狀體囊平均厚度與正常人無明顯差異。

　　2)局部缺血：XFS的虹膜血管廣泛受累，血管腔變窄，出現(xiàn)灌注減少，甚至管腔可完全閉塞。血管內(nèi)皮細(xì)胞和周細(xì)胞變性。有人發(fā)現(xiàn)XFS中有50%患者有潮紅，肢體血管也有異常。新生血管分支延伸到虹膜后粘連可致微血容量減少。在一項(xiàng)研究中，因中央視網(wǎng)膜靜脈阻塞(CRVO)引起的新生血管性青光眼而行眼球摘除術(shù)，有35%伴有剝脫性青光眼。

　　3)角膜瘤：有時(shí)在XFS男性患者，角膜有橢圓形變性(氣候性泡沫狀角膜病)，而女性患者卻無。在澳大利亞當(dāng)?shù)鼐用褚灿羞@樣病變，這種關(guān)系可能是環(huán)境因素造成的。

　　4)與全身關(guān)系：現(xiàn)在認(rèn)為XFS是一種全身性疾病。剝脫物可出現(xiàn)在眼部多種組織上和心、肝、肺等結(jié)締組織或纖維隔上。它與全身性疾病的關(guān)系不清。伴青光眼的XFS患者與原發(fā)性慢性開角型青光眼相比，AH分泌減少，而HB分泌增加。有人還發(fā)現(xiàn)34.4%的XFS術(shù)前房水中有抗核抗體。在糖尿病性視網(wǎng)膜病變中，特別是那些伴有增殖性視網(wǎng)膜病變的病人，XFS發(fā)生率較低。在有TLA病人中，XFS與年齡匹配的正常人相比發(fā)病率較高，提示在XFS發(fā)生中，低灌注可能有某種作用。

　　5）根據(jù)裂隙燈檢查下的特征性表現(xiàn)：瞳孔緣有典型灰白色小片狀剝脫物碎屑及瞳孔緣色素皺褶部分或全部缺失;擴(kuò)瞳后見晶體前囊表面沉著物的3個(gè)區(qū)。擴(kuò)瞳時(shí)有游離色素釋放于前房內(nèi)以及角膜內(nèi)皮后的色素沉著物。虹膜括約肌上特殊的色素沉集而虹膜周邊部少見。房角鏡檢查(用Koeppe鏡比Zeiss或Goldmann房角鏡更為適宜)：小梁色素增加，分布參差不齊，輪廓不清或呈斑點(diǎn)狀，可作為早期診斷的一種特點(diǎn)。色素沉積在Schwalbe線前方形成Sampadesis線。虹膜血管造影異常改變，結(jié)膜的血管形態(tài)缺失等有助于診斷。進(jìn)行眼壓、視野及眼底檢查以明確有無合并存在的青光眼。用Scheimbflug照相技術(shù)檢查晶狀體上剝脫物有助于早期XFS發(fā)現(xiàn)。