視神經(jīng)乳頭水腫及視盤水腫癥狀診斷
一、癥狀
1.癥狀
視神經(jīng)乳頭水腫絕大多數(shù)為雙側(cè)發(fā)病，單眼少見;多數(shù)視神經(jīng)乳頭水腫病人除因顱內(nèi)原發(fā)疾病引起的頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高以及局部神經(jīng)癥狀以外，即使視神經(jīng)乳頭水腫很嚴(yán)重，甚至病程相當(dāng)長(zhǎng)，病人也可以完全沒有自覺癥狀，其視力和視野可以完全正常。這種視功能長(zhǎng)期保持正常的特點(diǎn)，是視神經(jīng)乳頭水腫的一個(gè)最大特征。很多時(shí)候，當(dāng)檢眼鏡下不易區(qū)別究竟是視神經(jīng)乳頭水腫抑或是視神經(jīng)乳頭炎時(shí)，?？衫眠@一特點(diǎn)做出鑒別診斷。
然而，也有少數(shù)視神經(jīng)乳頭水腫的病人有很明顯的視覺癥狀。甚至有時(shí)一些位于大腦的“靜區(qū)”的腫瘤常以這些視覺癥狀為其首發(fā)癥狀而求治者。
視神經(jīng)乳頭水腫的癥狀非常特殊，病人多敘述有陣發(fā)性眼前發(fā)黑或陣發(fā)性視力模糊等癥狀。每次發(fā)作為時(shí)短暫，大約持續(xù)幾秒至1min，發(fā)作時(shí)間持續(xù)數(shù)分鐘以上者極為少見。每天發(fā)作次數(shù)不定，發(fā)作以后視功能完全恢復(fù)。這種所謂的“陣發(fā)性黑矇”(amaurosis fugax)多發(fā)生于視神經(jīng)乳頭水腫程度較重，病程較久的病人。如果原發(fā)的顱內(nèi)疾病影響了眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)或視路，則應(yīng)有相應(yīng)的眼肌麻痹或視野缺損。當(dāng)視神經(jīng)乳頭水腫持續(xù)時(shí)間太久，使視神經(jīng)發(fā)生繼發(fā)性萎縮時(shí)，則視功能即可有明顯障礙，甚至完全失明。
2.體征
視神經(jīng)乳頭水腫的檢眼鏡觀察可因其發(fā)展程度而表現(xiàn)不同，一般可分為早期輕度的視神經(jīng)乳頭水腫、發(fā)展完全的視神經(jīng)乳頭水腫以及晚期萎縮性視神經(jīng)乳頭水腫3期。
(1)早期輕度的視神經(jīng)乳頭水腫：
①視神經(jīng)乳頭的顏色變紅，以致其色調(diào)幾乎與周圍的視網(wǎng)膜顏色一致，是早期視神經(jīng)乳頭水腫的征象之一。然而這一體征有時(shí)并不十分可靠，因?yàn)橛胁簧?a >遠(yuǎn)視眼以及假性視神經(jīng)乳頭水腫患者，其視神經(jīng)乳頭顏色也較紅，所以視神經(jīng)乳頭顏色變紅，并不是早期視神經(jīng)乳頭水腫獨(dú)有的特征。視乳頭變紅的原因是因?yàn)轱B內(nèi)壓增高，使視網(wǎng)膜中央靜脈回流受阻，從而引起視神經(jīng)乳頭中的毛細(xì)血管擴(kuò)張之故。
?、谝暽窠?jīng)乳頭的邊界模糊，也是早期視神經(jīng)乳頭水腫的體征之一。但是正常的視乳頭有時(shí)邊界也不很清楚，尤以鼻側(cè)及上、下邊界更為顯著，然而顳側(cè)邊界一般均較清楚。視神經(jīng)乳頭水腫時(shí)，最初階段也僅限于視乳頭上方和下方以及鼻側(cè)邊界處變得模糊，但不久之后，視乳頭顳側(cè)邊界也開始變得模糊起來。但應(yīng)該注意，假性視神經(jīng)乳頭水腫之視乳頭邊界也是各個(gè)方向都模糊不清的。
?、垡暽窠?jīng)乳頭的生理凹陷消失，也是早期視神經(jīng)乳頭水腫的征象之一。然而這一征象也不是絕對(duì)可靠的，因?yàn)椴簧僬Ｈ颂貏e是遠(yuǎn)視眼和假性視神經(jīng)乳頭水腫的視乳頭也見不到生理凹陷。
④視網(wǎng)膜中央靜脈變得充盈、粗大，動(dòng)、靜脈比例從正常的2∶3增至2∶4，也是早期視神經(jīng)乳頭水腫的征象之一。
?、菀暰W(wǎng)膜中央靜脈搏動(dòng)消失，是視神經(jīng)乳頭水腫的重要體征。如果病人有上述的視乳頭充血、邊界模糊、生理凹陷消失、視網(wǎng)膜中央靜脈變粗等體征，再加上視網(wǎng)膜中央靜脈的搏動(dòng)消失，尤其是在用手指輕壓眼球，仍見不到搏動(dòng)時(shí)，視神經(jīng)乳頭水腫的可能性就大大增加。
⑥緊鄰視神經(jīng)乳頭周圍的視網(wǎng)膜變成青灰色，也是早期視神經(jīng)乳頭水腫的一個(gè)比較常見的征象。這一體征在大多數(shù)早期視神經(jīng)乳頭水腫都可以見到，在充血發(fā)紅的視乳頭與暗紅色的視網(wǎng)膜之間，圍繞視神經(jīng)乳頭周圍的一圈視網(wǎng)膜的灰白色水腫環(huán)，是一種較為醒目的體征，很容易用檢眼鏡查出。
總之，視神經(jīng)乳頭水腫的早期征象是較難分辨的，檢眼鏡下的改變也常常似是而非，真假難辨。即使很有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生也很難單憑檢眼鏡下的表現(xiàn)，診斷早期視神經(jīng)乳頭水腫。因此，對(duì)于早期視神經(jīng)乳頭水腫的診斷，不能單獨(dú)依靠檢眼鏡的檢查，而忽略了系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)。在診斷早期視神經(jīng)乳頭水腫時(shí)，應(yīng)該結(jié)合病人全部的神經(jīng)癥狀以及其他的檢驗(yàn)結(jié)果。如果不能明確地肯定有無早期視神經(jīng)乳頭水腫，而病人的病情又許可，最好是1、2周以后再?gòu)?fù)查眼底，那時(shí)就可以看到明確地視神經(jīng)乳頭水腫。應(yīng)該強(qiáng)調(diào)指出，為了對(duì)比的目的，在連續(xù)觀察的過程中，最初檢查時(shí)的完整詳細(xì)的記錄是極為重要的。如能在不同時(shí)期內(nèi)作眼底攝影，尤其是作立體眼底攝影，則對(duì)診斷幫助更大。
在檢眼鏡下人眼還不能分辨的早期視神經(jīng)乳頭水腫時(shí)，如果進(jìn)行眼底攝影，尤其是進(jìn)行眼底的立體攝影，?？奢^早期就發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫。
另一個(gè)診斷早期視神經(jīng)乳頭水腫的方法，就是仔細(xì)的作平面視野的檢查，記錄其生理盲點(diǎn)的大小。正常人生理盲點(diǎn)位于固視點(diǎn)顳側(cè)13°～18.5°，其寬度為5.5°，高為7.5°。如果生理盲點(diǎn)加大，尤其是水平經(jīng)線的擴(kuò)大，常有很重要的診斷價(jià)值(垂直經(jīng)線因有血管暗影，因而不很可靠)。因此，對(duì)于疑有早期視神經(jīng)乳頭水腫的病人，定期復(fù)查眼底和生理盲點(diǎn)，有助于視神經(jīng)乳頭水腫的診斷。
眼底熒光血管造影對(duì)視神經(jīng)乳頭水腫的診斷有著很重要的價(jià)值。在血管造影的動(dòng)脈期，可見視乳頭表層輻射狀毛細(xì)血管有著極為醒目的擴(kuò)張，同時(shí)可見很多微動(dòng)脈瘤。熒光素很快就從這些擴(kuò)張的毛細(xì)血管向外滲漏，使視神經(jīng)乳頭及其周圍染色，顯現(xiàn)一片強(qiáng)熒光，持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間(約數(shù)小時(shí))才逐漸減退。然而對(duì)最早期視神經(jīng)乳頭水腫病例，血管造影的早期常無明顯改變，但在造影后期，由于視乳頭的邊緣輕微染色，而造成視乳頭呈一片邊界不清的片狀強(qiáng)熒光區(qū)。然而血管造影對(duì)最早期的視神經(jīng)乳頭水腫卻幫助不大，不能顯示最早期的改變。因此，不能因?yàn)闊晒庋茉煊瓣幮远懦钤缙诘囊暽窠?jīng)乳頭水腫，對(duì)這種病人仍需追蹤觀察，定期再作血管造影。所以Hayreh等強(qiáng)調(diào)立體彩色眼底照相觀察最早期的視神經(jīng)乳頭水腫遠(yuǎn)比熒光血管造影敏感。
(2)早期的視神經(jīng)乳頭水腫一般經(jīng)過大約2周的時(shí)間，
即可發(fā)展成比較明顯的視神經(jīng)乳頭水腫。此時(shí)檢眼鏡下的改變十分顯著，視神經(jīng)乳頭除了邊界模糊、顏色變紅、生理凹陷消失、靜脈充盈、靜脈搏動(dòng)消失和視盤周圍的視網(wǎng)膜呈青灰色等體征變得更加明顯外，還有：
?、僖暽窠?jīng)乳頭的直徑變大：這是因?yàn)橐暽窠?jīng)乳頭由于其本身的腫脹以及水腫向周圍的視網(wǎng)膜延伸，因此使視神經(jīng)乳頭在檢眼鏡下看起來比正常大得多，但其外形仍維持成圓形。在檢眼鏡下視神經(jīng)乳頭直徑加大的同時(shí)，平面視野計(jì)的檢查可發(fā)現(xiàn)其生理盲點(diǎn)的擴(kuò)大更加明顯。
?、谝暽窠?jīng)乳頭成菌形隆起：隨著病程的進(jìn)展，視神經(jīng)乳頭水腫的程度也日益加重，視神經(jīng)乳頭明顯地向前突起，其中央部分突起最高，而其周邊部分則緩緩地成斜坡狀而逐漸變低。因此，檢眼鏡下的視神經(jīng)乳頭很像1個(gè)伸入眼內(nèi)的小蘑菇。
視神經(jīng)乳頭水腫的隆起程度，可用檢眼鏡測(cè)定。雖然這是一種比較粗略的方法，但從臨床的角度來說，這種測(cè)定方法已經(jīng)夠用，而且簡(jiǎn)便可行。具體方法是：先撥動(dòng)檢眼鏡上的屈光盤，用某一屈光度看清視神經(jīng)乳頭最突起的部分的最細(xì)小的血管，然后再撥動(dòng)屈光盤，用另一屈光度看清視網(wǎng)膜平面黃斑區(qū)附近最細(xì)小的血管，前后2個(gè)屈光度之差，即代表視神經(jīng)乳頭隆起的高度，通常每相差3屈光度約隆起1mm。
一般說來，視神經(jīng)乳頭水腫的程度，與其病程發(fā)展相一致，嚴(yán)重者可高達(dá)8、9個(gè)屈光度或更多一點(diǎn)。然而大多數(shù)視神經(jīng)乳頭水腫，多在5，6個(gè)屈光度以下。早期視神經(jīng)乳頭水腫，多在1個(gè)屈光度以下，而2個(gè)屈光度以上的視神經(jīng)乳頭水腫，診斷多無太大困難。
③視神經(jīng)乳頭外觀松散：發(fā)展完全的視神經(jīng)乳頭水腫，由于水腫使神經(jīng)組織彼此發(fā)生分離，因而使視神經(jīng)乳頭外形松散，失去正常視神經(jīng)乳頭那種平滑、緊密的外觀，而顯示出一些細(xì)微的條紋或成不規(guī)則的網(wǎng)狀，甚至整個(gè)視神經(jīng)乳頭形成一團(tuán)絨毛狀的外觀。視神經(jīng)乳頭的這種松散的外形，是視神經(jīng)乳頭水腫的一個(gè)很特殊的征候。
④視網(wǎng)膜靜脈怒張、迂曲：隨著視神經(jīng)乳頭水腫程度的加劇，視網(wǎng)膜靜脈的充盈變得更加明顯，以致形成靜脈怒張，甚至靜脈迂曲。但動(dòng)脈一般無明顯改變，因此，動(dòng)靜脈比例有時(shí)可達(dá)2∶5。同時(shí)由于視神經(jīng)乳頭的明顯前突，致使位于視神經(jīng)乳頭邊緣部分的血管從檢眼鏡下看起來，似乎是從視網(wǎng)膜平面爬上視神經(jīng)乳頭一樣。如果視乳頭隆起程度很高，其邊緣上的血管幾乎可以成垂直的角度爬上視神經(jīng)乳頭，因而該段血管在檢眼鏡下可能看不見血管壁的紅色反光而顯成黑色。而且由于視神經(jīng)乳頭及其附近的視網(wǎng)膜的水腫，血管的某些節(jié)段可被埋于水腫組織中，因此常使血管的一些節(jié)段隱匿不見，從檢眼鏡下觀察，好像血管有了間斷。視神經(jīng)乳頭邊緣上的血管成爬坡狀，是視神經(jīng)乳頭水腫的特征之一。
?、菀暽窠?jīng)乳頭表面及其鄰近視網(wǎng)膜的出血：由于視網(wǎng)膜靜脈充血的緣故，視神經(jīng)乳頭表面及其附近的視網(wǎng)膜可發(fā)生一些出血。視神經(jīng)乳頭水腫的出血，通常多呈放射狀，分布于視乳頭的周圍靠近視網(wǎng)膜靜脈的大分支旁，有時(shí)出血也可位于視乳頭的表面，出血多者甚至視乳頭可以部分或全部被血塊遮蓋。然而一般說來，距視乳頭越遠(yuǎn)出血的機(jī)會(huì)越少，這一點(diǎn)可以作為與視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞的區(qū)別診斷時(shí)最重要的特征之一，后者出血可遠(yuǎn)達(dá)視網(wǎng)膜的周邊部。視神經(jīng)乳頭水腫時(shí)的出血，似無明顯規(guī)律性，有時(shí)在很早期的時(shí)候就有出血。但是也有一些發(fā)展很完全的、病程很久的視神經(jīng)乳頭水腫完全沒有出血。然而一般說來，急驟的顱壓增高發(fā)生出血的機(jī)會(huì)多一些，緩慢的顱壓增高發(fā)生出血的機(jī)會(huì)就少得多。出血的形狀也不一定，多數(shù)呈火焰狀(出血位于視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層)，但也有少數(shù)呈小點(diǎn)狀(出血位于視網(wǎng)膜深層)。但視神經(jīng)乳頭的表面或其鄰近區(qū)域的出血，并不是視神經(jīng)乳頭水腫的特殊征候。
?、抟暽窠?jīng)乳頭表面及其鄰近視網(wǎng)膜上的白色棉絨斑：視神經(jīng)乳頭水腫一般發(fā)生滲出物的機(jī)會(huì)不多，但有時(shí)也可見到一些白色棉絨狀“滲出物”，位于視神經(jīng)乳頭鄰近的視網(wǎng)膜上，這種情況多半發(fā)生在比較晚期的視神經(jīng)乳頭水腫時(shí)。實(shí)際上這些白色棉絨狀物并不是真正的滲出，而是視網(wǎng)膜毛細(xì)血管前小動(dòng)脈的阻塞，引起小區(qū)域的缺血，致使視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突的軸漿運(yùn)輸阻塞，胞質(zhì)碎屑堆積于神經(jīng)纖維層所形成。另外一些視網(wǎng)膜上的黃白色小點(diǎn)，是出血或滲出液吸收后遺留下的脂肪小體。如果水腫嚴(yán)重，水腫延及視網(wǎng)膜黃斑區(qū)，可使小滴狀的滲出累積于視神經(jīng)乳頭與黃斑之間的內(nèi)界膜下。因此，在檢眼鏡下就可以見到一些排列成扇形的放射狀發(fā)亮的小白點(diǎn)，通常這種黃斑區(qū)的扇形小白點(diǎn)，多在黃斑之鼻側(cè)區(qū)域，位于視神經(jīng)乳頭與黃斑區(qū)之間，而圍繞黃斑一周排列成星芒狀者較為少見。視神經(jīng)乳頭水腫消退時(shí)，視網(wǎng)膜上的棉絨斑、硬性滲出及黃斑區(qū)的扇形小白點(diǎn)均可完全吸收。
?、咭暽窠?jīng)乳頭周圍的同心性弧形線：由于視神經(jīng)乳頭水腫，使其鄰近的視網(wǎng)膜向周圍移位，從而引起視網(wǎng)膜的皺褶，有時(shí)這些視網(wǎng)膜皺褶在檢眼鏡下可以見到，表現(xiàn)為在視神經(jīng)乳頭旁有3～4條纖細(xì)的同心性弧形線紋，這種視乳頭周圍的同心性弧形線，也被稱為Paton線(Patons lines)。
(3)晚期萎縮性視神經(jīng)乳頭水腫：
如果不及時(shí)解除引起視神經(jīng)乳頭水腫的病因，任憑視神經(jīng)乳頭水腫長(zhǎng)期發(fā)展，最終勢(shì)必導(dǎo)致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。一旦視神經(jīng)發(fā)生萎縮，病人除了有進(jìn)行性的視力減退、不斷發(fā)展的視野縮窄，最后引起完全失明等視功能喪失的自覺癥狀外，檢眼鏡可以檢查到的改變是：
?、僖暽窠?jīng)乳頭顏色變白：視神經(jīng)乳頭由原來水腫時(shí)的充血、發(fā)紅狀態(tài)逐漸變成灰白色，最初階段僅為視神經(jīng)乳頭邊緣變成灰白色，晚期其中心也變成白色。視神經(jīng)乳頭變色的原因是因?yàn)殚L(zhǎng)期的水腫引起神經(jīng)纖維的退行性變，從而使膠質(zhì)增生的結(jié)果。視神經(jīng)乳頭的變白，是視神經(jīng)發(fā)生萎縮的早期體征之一。因此，一旦發(fā)現(xiàn)病人的視乳頭由水腫開始變白，應(yīng)該立即想到視神經(jīng)已開始發(fā)生萎縮。
②視網(wǎng)膜血管變狹窄：視神經(jīng)開始萎縮時(shí)，另外一個(gè)很重要的體征就是視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈變狹窄，視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈變得非常細(xì)，同時(shí)視網(wǎng)膜中央靜脈的充血也逐漸減少，靜脈管徑由原來水腫時(shí)的充盈、怒張、迂曲，逐漸變細(xì)，恢復(fù)到原來正常的管徑大小，甚至變得更細(xì)。
?、垡暽窠?jīng)乳頭的隆起度逐漸減低：盡管引起視神經(jīng)乳頭水腫的病因仍然存在(例如顱內(nèi)壓力仍高)，視神經(jīng)一旦發(fā)生萎縮，視神經(jīng)乳頭的隆起度必然日益減低，逐漸形成一個(gè)邊界模糊不清、顏色蒼白、同時(shí)仍有輕微隆起的晚期萎縮性視神經(jīng)乳頭水腫。最終視神經(jīng)乳頭必將完全變平，呈現(xiàn)典型的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
二、診斷
發(fā)展完全的視神經(jīng)乳頭水腫的診斷困難不大，一般只要看過幾次典型的視神經(jīng)乳頭水腫者，都能比較正確地做出診斷，尤其是結(jié)合病人視功能完好以及具有特征性“陣發(fā)性黑朦”等特點(diǎn)，再結(jié)合其他顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，診斷是較為容易的。
