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小兒視網(wǎng)膜母細(xì)胞...(小兒視網(wǎng)膜母細(xì)胞... )

別名:
小兒成視網(wǎng)膜細(xì)胞瘤,小兒視網(wǎng)膜成神經(jīng)細(xì)胞瘤,小兒視網(wǎng)膜惡性膠質(zhì)瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發(fā)人群:
嬰幼兒,3歲以下兒童
發(fā)病部位:
典型癥狀:
視力障礙 視網(wǎng)膜Roth斑 中心暗點(diǎn)擴(kuò)大 假性前房積膿
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科 腫瘤科
治療方法:
病因治療、對(duì)癥治療

小兒視網(wǎng)膜母細(xì)胞...有哪些癥狀?

小兒視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤癥狀診斷

  有家族性,嬰幼兒多見,5歲以上者發(fā)病率減少。眼部表現(xiàn)依腫瘤的起源部位及發(fā)展方向而不同。如腫瘤從視網(wǎng)膜內(nèi)層起源,向玻璃體方向生長,形成腫塊,臨床上常表現(xiàn)為瞳孔后有特殊的黃白色光反射(俗稱貓眼)及視力障礙,患兒多因此就醫(yī)。起源于外核層的腫瘤,向視網(wǎng)膜下腔生長則表現(xiàn)為進(jìn)行性廣泛性視網(wǎng)膜脫離,在眼底上可見白灰色變色區(qū),因隆起不顯著,故易被漏診。從視網(wǎng)膜周邊開始的彌漫浸潤型腫瘤向前發(fā)展可累及虹膜、睫狀體,產(chǎn)生類似虹膜睫狀體炎的癥狀;向后沿視網(wǎng)膜平面擴(kuò)張,伴以視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張,可被誤為視網(wǎng)膜血管瘤病。若不及時(shí)治療,腫瘤繼續(xù)生長,視網(wǎng)膜組織全被破壞,瘤細(xì)胞因阻塞前房引起繼發(fā)性青光眼。一般從腫瘤初起發(fā)展到眼內(nèi)壓升高約1年;青光眼期約歷時(shí)半年。而在眼球后極的小腫瘤可引起斜視;虹膜表面血管破裂可致前房積血。腫瘤如沿視神經(jīng)或視神經(jīng)鞘膜生長,可向顱內(nèi)蔓延。如經(jīng)鞏膜導(dǎo)水管向眶部蔓延,充滿眼眶,使眼球突出,或形成潰爛巨塊突出于眼瞼部。少數(shù)病例可因腫瘤壞死引起眼內(nèi)炎癥反應(yīng),而呈眼內(nèi)炎或全眼球炎的表現(xiàn)。晚期病例經(jīng)血行轉(zhuǎn)移,多至肝或骨。有5%患兒合并其他畸形,如有報(bào)道染色體13的長臂丟失綜合征,表現(xiàn)為小頭畸形,寬而顯著的鼻前額骨,眼小,眼距寬,內(nèi)眥贅 皮,眼瞼下垂,上門齒凸出,小下頜,頸短并兩側(cè)有皺襞,畸形及旋轉(zhuǎn)的耳朵,肛門閉鎖或會(huì)陰瘺和拇指發(fā)育不良或缺如。有些畸形也并發(fā)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤包括智力遲鈍,生長遲滯,腭裂和多指(趾)畸形。對(duì)這些其他畸形認(rèn)識(shí)的重要性有二:

①如小兒有視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤及小頭畸形,發(fā)育落后須做染色體分析及試驗(yàn)以除外宮內(nèi)感染。

②兒科醫(yī)生如診斷有上述畸形及精神運(yùn)動(dòng)遲鈍在幼兒應(yīng)辨認(rèn)有無并發(fā)的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。

  幼兒瞳孔后有黃白色光反射,視力減退伴有斜視,原因不明的前房積血,單眼瞳孔擴(kuò)大或青光眼,有視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤家族史者,則應(yīng)深入檢查雙側(cè)眼底及玻璃體。檢查宜于全麻下進(jìn)行,散大瞳孔,用間接眼膜曲率鏡以查明眼內(nèi)病變程度,鞏膜凹陷以及中緯線前的視網(wǎng)膜。對(duì)于晚期眼內(nèi)腫瘤,尤以復(fù)發(fā)或有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者應(yīng)做下述檢查:

  1.X線檢查 顱骨X線片包括視神經(jīng)孔。75%病例可見眼球內(nèi)有鈣化。

  2.腦脊液檢查 檢查腦脊液中有無惡性腫瘤細(xì)胞,對(duì)于復(fù)發(fā)的眶內(nèi)腫瘤,患兒有頭痛及嘔吐或X線片視神經(jīng)孔擴(kuò)大者,尤為重要。

  3.淋巴結(jié)活檢 如有淋巴結(jié)腫大則做淋巴結(jié)活檢。

  4.腦掃描及腦電圖檢查 如疑有顱內(nèi)擴(kuò)散,則做高99mTcO4-(99m锝酸鹽)的腦掃描及腦電圖檢查。

  5.骨髓穿刺 檢查有無瘤細(xì)胞。

  6.甲胎蛋白 本癥常有血清甲胎蛋白增高,如腫瘤摘除則下降,再次上升表明有腫瘤復(fù)發(fā)。

  7.眼眶的CT檢查 可了解眼眶內(nèi)腫瘤的擴(kuò)散情況,有無侵犯視神經(jīng)及骨組織。

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    王慶平 主任醫(yī)師
    未開通
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