一、癥狀
有血緣關(guān)系的家族中,從嬰兒早期開始出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性黃疸,伴脂肪瀉,肝脾腫大及侏儒癥時,應(yīng)考慮本征。實驗室檢查及肝活體組織檢查有助本病的診斷。
本病罕見,于新生兒期出現(xiàn)反復(fù)性黃疸;且漸加深,皮膚瘙癢,鼻衄,肝脾腫大,脂肪痢,糞便惡臭而色淡;也可于出生后數(shù)月才發(fā)生黃疸,患者煩躁不安,吸收不良,發(fā)育不良,佝僂病。
一、癥狀
有血緣關(guān)系的家族中,從嬰兒早期開始出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性黃疸,伴脂肪瀉,肝脾腫大及侏儒癥時,應(yīng)考慮本征。實驗室檢查及肝活體組織檢查有助本病的診斷。
本病罕見,于新生兒期出現(xiàn)反復(fù)性黃疸;且漸加深,皮膚瘙癢,鼻衄,肝脾腫大,脂肪痢,糞便惡臭而色淡;也可于出生后數(shù)月才發(fā)生黃疸,患者煩躁不安,吸收不良,發(fā)育不良,佝僂病。
致死性肝內(nèi)膽汁淤...相關(guān)醫(yī)生
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擅長疾?。?/span> 反流性食管炎、功能性胃腸病、消化性潰瘍、感染性和非感染性慢性肝病、消化道出血、炎癥性腸病、慢性膽囊炎、消化系統(tǒng)腫瘤等疾病的的中西醫(yī)結(jié)合臨床防治,對于痞滿、胃痛、反酸,腹痛、脅痛、鼓脹、黃疸、虛勞、便秘、泄瀉、痢疾、便血、嘔血、口臭等
擅長疾?。?/span> 對消化系統(tǒng)疾病的診治理論基礎(chǔ)扎實,臨床經(jīng)驗豐富,內(nèi)鏡檢查與治療技術(shù)嫻熟。
擅長疾病: 消化內(nèi)科各種疾病診治,尤其擅長內(nèi)鏡下的檢查和治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)(ERCP)治療膽總管結(jié)石、膽道內(nèi)支架置放、食道擴張及支架置放、內(nèi)鏡下胃腸息肉摘除,內(nèi)鏡下止血、取異物等。
擅長疾?。?/span> 內(nèi)鏡檢查與治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)(ERCP)治療膽總管結(jié)石,內(nèi)鏡下胃腸息肉摘除,內(nèi)鏡下止血、取異物等。
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