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致死性肝內(nèi)膽汁淤...(致死性肝內(nèi)膽汁淤... )

別名:
Byler病,致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥,家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸,嬰兒膽汁粘稠綜合征,Ⅳ型-進行性肝內(nèi)淤積癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發(fā)人群:
新生兒
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肝脾腫大 煩躁不安 脂肪瀉 鼻衄 脂肪痢
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
消化內(nèi)科 肝膽外科
治療方法:
藥物治療 對癥治療

致死性肝內(nèi)膽汁淤...有哪些癥狀?

  一、癥狀

  有血緣關(guān)系的家族中,從嬰兒早期開始出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性黃疸,伴脂肪瀉,肝脾腫大及侏儒癥時,應(yīng)考慮本征。實驗室檢查及肝活體組織檢查有助本病的診斷。

  本病罕見,于新生兒期出現(xiàn)反復(fù)性黃疸;且漸加深,皮膚瘙癢,鼻衄,肝脾腫大,脂肪痢,糞便惡臭而色淡;也可于出生后數(shù)月才發(fā)生黃疸,患者煩躁不安,吸收不良,發(fā)育不良,佝僂病。

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    馮培民 主任醫(yī)師
    未開通
    成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 消化內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 反流性食管炎、功能性胃腸病、消化性潰瘍、感染性和非感染性慢性肝病、消化道出血、炎癥性腸病、慢性膽囊炎、消化系統(tǒng)腫瘤等疾病的的中西醫(yī)結(jié)合臨床防治,對于痞滿、胃痛、反酸,腹痛、脅痛、鼓脹、黃疸、虛勞、便秘、泄瀉、痢疾、便血、嘔血、口臭等

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    王昌成 主任醫(yī)師
    未開通
    淮安市第二人民醫(yī)院 消化內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 對消化系統(tǒng)疾病的診治理論基礎(chǔ)扎實,臨床經(jīng)驗豐富,內(nèi)鏡檢查與治療技術(shù)嫻熟。

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    劉樹青 主任醫(yī)師
    未開通
    淮安市第二人民醫(yī)院 消化內(nèi)科

    擅長疾病: 消化內(nèi)科各種疾病診治,尤其擅長內(nèi)鏡下的檢查和治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)(ERCP)治療膽總管結(jié)石、膽道內(nèi)支架置放、食道擴張及支架置放、內(nèi)鏡下胃腸息肉摘除,內(nèi)鏡下止血、取異物等。

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    李紅玲 主任醫(yī)師
    未開通
    淮安市第二人民醫(yī)院 消化內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 內(nèi)鏡檢查與治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)(ERCP)治療膽總管結(jié)石,內(nèi)鏡下胃腸息肉摘除,內(nèi)鏡下止血、取異物等。

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減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

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